Волчанка красная системная

Волчанка красная системная

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.

Этиология и патогенез волчанки красной системной

Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцикальная реакция.

Симптомы волчанки красной системной

Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность.

Полиартрит, полиартралгии - наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10 - 1 5% больных с хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде "бабочки", в верхней половине грудной клетки в виде "декольте", на конечностях - также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита.

Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тоны. Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевро диафрагмальных и плевро перикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме).

При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, таки с собственно васкулитом - мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов - весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.

Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса.

Встречаются различные варианты поражения почек - мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.

Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни - астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломие лополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение большого числа LЕ-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.

При остром течении уже через 3 - 6 мес выявляется люпус-нефрит нередко по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной полисиндромностью. Хроническое течение заболевания длительное время характеризуется редицивами полиартрита и (или) полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно; лишь на 5 - 10-м году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с клинико-лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса; высокую (И! степень), умеренную (И степень) и минимальную (! степень).

Лечение волчанки красной системной

Лечение. Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии - при рано начатом лечении. При хроническом и подостром течении и !степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2 - 3 раза в день, индометацин по 25 - 50 мг 2 - 3 . раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25 - 0,5 гlсут в течение 10 - 14 дней, а затем по 0,25 г/сут в течение нескольких месяцев. При развитии диффузного люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4 - 5 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.

При остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении при III, II степени активности патологического процесса показаны глюкокортикостероиды. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Преднизолон в дозе 40 - 60 мг/сут назначают при остром и подостром течении с Ш степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30-40 мг, а при I степени активности - 15 - 20 мг/сут Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности). По достижении эффекта дозу преднизолона медленно снижают.

Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии являются подбор наименьшей дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5 - 10 мг/сут назначают в течение нескольких лет.

Для уменьшения побочного эффекта глюкокортикоидов рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями. Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.

При агрессивном течении болезни, высоком титре аутоантител, иммунных комплексов с успехом используется плазмаферез.

При неэффективности глюкокортикоидов назначают иммунодепрессанты (алкилирующего ряда или азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие; 1) И! степень активности у подростков и в климактерическом периоде; 2) нефротический и нефритический синдромы; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка в массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный остеопороз с признаками спондилопатии); 4) необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15 - 20 мг/сут.

Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 1 - 3 мг/кг (100 - 200 мг/сут) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе препарат назначают в течение 2 - 2,5 мес обычно в стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50 - 1 00 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1 - года и более.

Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать присоединения инфекционных осложнений, дисгепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного питья (2 л жидкости и более в сутки).

Поскольку бальные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. С целью улучшения переносимости многолетней кортикостероидной терапии в поликлинических условиях рекомендуется делагил по 0,25 г/сут и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.



Лучшие ревматологи Москвы, лечащие волчанка красная системная

Все ревматологи Москвы
или по телефону
8 (499) 969-25-23

Врач-терапевт, врач-ревматолог. Специализируется на диагностике и лечении заболеваний сердца, воспалительной этиологии, заболеваний суставов любого происхождения, системных заболеваний соединительной ткани.

Стоимость приема - 1700 руб.

Отзывы

Приём прошёл очень хорошо, я осталась довольна, хотя моя проблема была не по её специальности, но она терапевт поэтому подтвердила то что было показано по рентгену, она дала достаточно широкий спектр лечения. Я осталась довольна, приём длился боле часа всё очень внимательно посмотрела, поговорили, всё она мне разъяснила.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Занимается заболеваниями внутренних органов, суставов, позвоночника, остеопорозом, ревматоидным и ревматическим артритом, системной красной волчанкой, системным васкулитом, ревматизмом, склеродермией.

Стоимость приема - 4500 руб.

Отзывы

Я очень довольна, спасибо большое, я еще приду к ней на прием. Доктор очень внимательная, все выслушивает, все посмотрела, сделала выводы, все качественно.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Ведет амбулаторный прием с использованием современных методов лечения, локальной инъекционной терапии суставов (внутри- и околосуставное введение лекарственных средств при заболеваниях плечевых, коленных, локтевых, запястных суставов). Имеет 11 печатных работ в соавторстве. Постоянно участвует в различных медицинский симпозиумах и конференциях, в том числе международного уровня.

Стоимость приема - 1650 руб.

Отзывы

Очень хороший доктор, очень грамотный. Анна Викторовна - внимательная и вдумчивая. Очень хорошая женщина.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Врач-терапевт, ревматолог, преподаватель биологии. Проводит диагностику и лечение острых и хронических заболеваний терапевтического профиля, в том числе бронхита, ветрянки, гриппа, кори, краснухи, ОРЗ и ОРВИ, пищевого отравления, простуды, скарлатины и др.

Стоимость приема - 3900 руб.

Отзывы

На самом деле мне она очень понравилась, потому что она комплексно рассматривает проблему. Она со всех сторон докапывается до сути!

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Проводит диагностику и лечение пациентов с различными терапевтическими патологиями, в том числе с ЛОР-заболеваниями, заболеваниями дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и сердечнососудистой системы.

Стоимость приема - 1500 руб.

Отзывы

Адекватный доктор. Он меня хорошо выслушал и начал со мной работать. Роман Викторович специалист в своей области. Отрицательного ничего не могу сказать. Я пойду еще.

Все отзывы →

Перфилова Ирина Алексеевна

Врач высшей категории.
Ревматолог
или по телефону
8 (499) 519-31-22

Врач-артролог. Специалист по лечению инфекционных артритов, реактивных артритов, ревматоидного артрита, артрозов, патологий костно-мышечной системы, суставов. Является автором более 10 научных работ. Принимала участие в российских и международных профессиональных конференциях.

Стоимость приема - 2200 руб.

Отзывы

Я считаю, что Ирина Алексеевна специалист высокого класса. Всё было на хорошем уровне. Всё, что я ожидал услышать, услышал, получил рекомендации. Спасибо, что есть такой врач! Мне не удобно постоянно пользоваться услугами данной клиники, я просто нашел врача в интернете, к которому хотел обратиться, что вчера и сделал. Обслуживание в клинике мне понравилось, все там внимательные, культурные, всё на уровне. Если бы я жил рядом с клиникой, то пользовался бы её услугами чаще.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

В лечении пациентов применяет внутритканевую электростимуляцию, лечебно-медикаментозные блокады, внутри и околосуставные инъекции, проводит классическое обследование пациентов с терапевтической, неврологической и ревматологической патологией, клиническую диагностику, составление схем лечения, составление реабилитационных программ.

Стоимость приема - 1500 руб.

Отзывы

Она внимательна. Всё хорошо. Цена очень высокая. Для пенсионеров вообще ни в какие рамки не входит. А всё остальное на 5 баллов, кроме цены. Цены очень высокие. Как можно платить 5000 за процедуры и уколы. Я ходила и добивалась, мне делали скидку. Очень большие-большие цены, и надо с этим что-то делать!

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-31-05

Врач-ревматолог. Проводит лечение и диагностику ревматоидного артрита, системных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов, спондилитов, метаболических артропатий, реактивных артропатий и артритов на фоне других хронических заболеваний, остеоартроза, тендинитов, энтезопатии, синовитов, бурситов, остеопороза. Принимает детей с 15 лет.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Мне врач очень понравился. Рустем Куртумерович все объяснил, рассказал, что он предполагает предварительно до лабораторных исследований, назначил нам сами исследования, повторный прием и предварительно назначил лекарство, чтобы устранить боль. Мне понравилось, как он выслушивает пациента и как объясняет, мне было все понятно.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 969-20-68

Заведующий отделением терапии, врач-ревматолог. Имеет системный подход к пациенту. Специалист в области кардиологии, пульмонологии, гастроэнтерологии, гепатологии, ревматологии, нефрологии. Занимается лечением "редких и сложных" системных заболеваниях. Является лауреатом премии "Эксмедика клаб" и стипендиатом президентской стипендии.

Стоимость приема - 8000 руб.

Отзывы

Очень хорошо у меня прошел прием! Я всем довольна. Доктор очень грамотный и компетентный, доктора лучше я не встречала. У него отношение к пациентам очень хорошее. У меня осталось отличное впечатление и не могу выделить абсолютно никаких минусов. Рекомендую его.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-31-05

Врач-артролог, врач-ревматолог. Занимается диагностикой и лечением таких заболеваний суставов, как ревматоидного артрита, остеоартроза, реактивных артритов, подагры, псориатического артрита, неспецифических спондилоартритов, анкилозирующего спондилоартрита, ревматической полимиалгии и др.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Мне все понравилось. Тамуна Тамазиевна очень приятная , вежливая и на слух компетентная женщина. Как человек, не имеющий никакого медицинского образования на приеме было все кристально ясно. Данного врача мне порекомендовал другой специалист клиники, у которого я наблюдаюсь. Врач общался очень дружелюбно. Она сразу расположила меня к себе. Я почувствовала заботу. Мне было приятно. Все было замечательно.

Все отзывы →


Ревматологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017