Волчанка красная системная

Волчанка красная системная

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.

Этиология и патогенез волчанки красной системной

Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцикальная реакция.

Симптомы волчанки красной системной

Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность.

Полиартрит, полиартралгии - наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10 - 1 5% больных с хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде "бабочки", в верхней половине грудной клетки в виде "декольте", на конечностях - также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита.

Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тоны. Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевро диафрагмальных и плевро перикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме).

При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, таки с собственно васкулитом - мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов - весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.

Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса.

Встречаются различные варианты поражения почек - мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.

Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни - астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломие лополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение большого числа LЕ-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.

При остром течении уже через 3 - 6 мес выявляется люпус-нефрит нередко по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной полисиндромностью. Хроническое течение заболевания длительное время характеризуется редицивами полиартрита и (или) полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно; лишь на 5 - 10-м году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с клинико-лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса; высокую (И! степень), умеренную (И степень) и минимальную (! степень).

Лечение волчанки красной системной

Лечение. Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии - при рано начатом лечении. При хроническом и подостром течении и !степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2 - 3 раза в день, индометацин по 25 - 50 мг 2 - 3 . раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25 - 0,5 гlсут в течение 10 - 14 дней, а затем по 0,25 г/сут в течение нескольких месяцев. При развитии диффузного люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4 - 5 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.

При остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении при III, II степени активности патологического процесса показаны глюкокортикостероиды. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Преднизолон в дозе 40 - 60 мг/сут назначают при остром и подостром течении с Ш степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30-40 мг, а при I степени активности - 15 - 20 мг/сут Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности). По достижении эффекта дозу преднизолона медленно снижают.

Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии являются подбор наименьшей дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5 - 10 мг/сут назначают в течение нескольких лет.

Для уменьшения побочного эффекта глюкокортикоидов рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями. Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.

При агрессивном течении болезни, высоком титре аутоантител, иммунных комплексов с успехом используется плазмаферез.

При неэффективности глюкокортикоидов назначают иммунодепрессанты (алкилирующего ряда или азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие; 1) И! степень активности у подростков и в климактерическом периоде; 2) нефротический и нефритический синдромы; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка в массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный остеопороз с признаками спондилопатии); 4) необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15 - 20 мг/сут.

Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 1 - 3 мг/кг (100 - 200 мг/сут) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе препарат назначают в течение 2 - 2,5 мес обычно в стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50 - 1 00 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1 - года и более.

Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать присоединения инфекционных осложнений, дисгепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного питья (2 л жидкости и более в сутки).

Поскольку бальные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. С целью улучшения переносимости многолетней кортикостероидной терапии в поликлинических условиях рекомендуется делагил по 0,25 г/сут и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.



Лучшие ревматологи Москвы, лечащие волчанка красная системная

Все ревматологи Москвы
телефон для записи
8 (499) 519-31-05

Врач артролог-ревматолог, врач-физиотерапевт. Занимается диагностикой и лечением целого ряда ревматологических заболеваний. Обладает большим опытом лечения в ревматологии и физиотерапии. Применяет методы с использованием глюкокортикоидов, хондропротекторов и другими препаратов. Владеет практически всеми видами внутрисуставных манипуляций и блокад.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Мне очень понравилось, что мне все расписали и наконец-то назначили лечение, потому что я не однократно хожу по врачам. У меня проблема с коленом и мне выкачивали просто жидкость, но лечения не назначали, так как я кормящая мама. И вот наконец мне врач назначила лечение, все прописала и объяснила поэтапно как будет проходить, назначила недостающие анализы. Меня все устроило!

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-31-05

Занимается лечением и диагностикой системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит, дермато-полимиозит, синдром Шогрена), системных васкулитов (геморрагический васкулит, артериит Такаясу), спондилоартропатий (анкилозирующий спондилоартрит, реактивный артрит), метаболических артропатий (подагра).

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Там не на что было отвечать, она меня отправила на анализы, потому что она говорит, чтобы мы могли что-то делать, мы должны разобраться во всём, чисто с точки зрения после получения анализов. Поэтому она меня поводила туда, сюда, и сейчас я жду анализов. Там не было конкретного разговора, поэтому нельзя было определиться в том, что случилось.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-31-05

Специализируется в области лечения воспалительных и дегенеративных заболеваний суставов и позвоночника, владеет техникой проведения внутрисуставных инъекций и паравертебральных блокад. Принимала участие в международных клинических исследованиях по апробации лекарственных препаратов, применяемых в ревматологии.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Мы шли к доктору по рекомендации. Нормально все. Мы ее в первый раз видели. Она врач высшей категории. На наш взгляд, она достаточно внимательно к нашей проблеме подошла. Мы довольны. Понимаем, что процесс обследования пошел так, как он и должен был пойти. Доктор не отказывалась от нас с нашими проблемами. Мы знали о ней, и шли специально к ней. Нашему родственнику она очень помогла. И он порекомендовал к ней обратиться.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 969-25-23

Врач-терапевт, врач-ревматолог. Специализируется на диагностике и лечении заболеваний сердца, воспалительной этиологии, заболеваний суставов любого происхождения, системных заболеваний соединительной ткани.

Стоимость приема - 1700 руб.

Отзывы

Я целый месяц мучилась, у меня болела рука. Я сделала обследование, сразу после него пришла к доктору. Лариса Ивановна, когда я пришла, уже посмотрела мои анализы, хотя поток людей у нее не прекращался. Потрясающий врач, молодец! Она рассказала мне о моей проблеме, прописала лечение, все рассказала, выписала недорогое лекарство. Мне очень она понравилась! Я бы поставила ей 100 баллов! Если что, приведу к ней и ребенка.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Проводит диагностику и лечение остеоартрозов различных локализаций, заболеваний околосуставных мягких тканей, микрокристаллических артритов (подагра, пирофосфатная артропатия), артритов, системных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов. Принимала участие в научно-практических конференциях. Имеет печатную работу, посвященную кардио-ревматологической тематике.

Стоимость приема - 2100 руб.

Отзывы

Доктор замечательный. Нас удовлетворило. Спасибо большое! Мы довольны консультацией, и ребенок доволен общением. Мы были приятно удивлены данным специалистом.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Ведет амбулаторный прием с использованием современных методов лечения, локальной инъекционной терапии суставов (внутри- и околосуставное введение лекарственных средств при заболеваниях плечевых, коленных, локтевых, запястных суставов). Имеет 11 печатных работ в соавторстве. Постоянно участвует в различных медицинский симпозиумах и конференциях, в том числе международного уровня.

Стоимость приема - 1650 руб.

Отзывы

Очень спокойный серьезный человек, очень вдумчивый доктор. Анна Викторовна много меня расспрашивала, я не могла представить, что может быть столько причин у больного плеча. Врач дала мне рекомендации, я собираюсь исполнять все в точности.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 969-25-28

Занимается заболеваниями внутренних органов, суставов, позвоночника, остеопорозом, ревматоидным и ревматическим артритом, системной красной волчанкой, системным васкулитом, ревматизмом, склеродермией.

Стоимость приема - 3200 руб.

Отзывы

Я очень довольна, спасибо большое, я еще приду к ней на прием. Доктор очень внимательная, все выслушивает, все посмотрела, сделала выводы, все качественно.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-31-05

Занимается профилактикой, наблюдением, диагностикой и лечением заболеваний всех внутренних органов пациентов, в том числе ветрянки, простуды, ОРЗ и ОРВИ, краснухи, бронхита, пищевого отравления и т.д.

Стоимость приема - 1600 руб.

Отзывы

Нас очень хорошо приняли. Фатима Расуловна все нам объяснила. Она очень хороший врач. Атмосфера на приеме благожелательная и добродушная. Нас принимали час, врач нам рассказала, даже другие не касающиеся нашей болячки. Я в шоке была.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Врач-терапевт, ревматолог, преподаватель биологии. Проводит диагностику и лечение острых и хронических заболеваний терапевтического профиля, в том числе бронхита, ветрянки, гриппа, кори, краснухи, ОРЗ и ОРВИ, пищевого отравления, простуды, скарлатины и др.

Стоимость приема - 1950 руб.

Отзывы

Неоднократно был на приеме у Ольги Анатольевны. Грамотный, внимательный доктор, дотошно рассматривает проблему. Чувствуется искреннее желание помочь. Спасибо, Ольга Анатольевна!

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается лечением таких проблем, как остеоартрит, ревматоидный артрит, системные аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, системная склеродермия, антифосфолипидный синдром, системное заболевание соединительной ткани), скелетно-мышечные нарушения, остеопороз, подагрический артрит и др.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Хороший приём, пойду на повторный. Доктор всё подробно осмотрела, рассказала, что надо делать, дала рекомендации.

Все отзывы →


Ревматологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017