Волчанка красная системная

Волчанка красная системная

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.

Этиология и патогенез волчанки красной системной

Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцикальная реакция.

Симптомы волчанки красной системной

Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность.

Полиартрит, полиартралгии - наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10 - 1 5% больных с хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде "бабочки", в верхней половине грудной клетки в виде "декольте", на конечностях - также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита.

Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тоны. Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевро диафрагмальных и плевро перикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме).

При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, таки с собственно васкулитом - мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов - весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.

Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса.

Встречаются различные варианты поражения почек - мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.

Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни - астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломие лополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение большого числа LЕ-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.

При остром течении уже через 3 - 6 мес выявляется люпус-нефрит нередко по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной полисиндромностью. Хроническое течение заболевания длительное время характеризуется редицивами полиартрита и (или) полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно; лишь на 5 - 10-м году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с клинико-лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса; высокую (И! степень), умеренную (И степень) и минимальную (! степень).

Лечение волчанки красной системной

Лечение. Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии - при рано начатом лечении. При хроническом и подостром течении и !степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2 - 3 раза в день, индометацин по 25 - 50 мг 2 - 3 . раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25 - 0,5 гlсут в течение 10 - 14 дней, а затем по 0,25 г/сут в течение нескольких месяцев. При развитии диффузного люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4 - 5 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.

При остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении при III, II степени активности патологического процесса показаны глюкокортикостероиды. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Преднизолон в дозе 40 - 60 мг/сут назначают при остром и подостром течении с Ш степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30-40 мг, а при I степени активности - 15 - 20 мг/сут Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности). По достижении эффекта дозу преднизолона медленно снижают.

Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии являются подбор наименьшей дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5 - 10 мг/сут назначают в течение нескольких лет.

Для уменьшения побочного эффекта глюкокортикоидов рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями. Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.

При агрессивном течении болезни, высоком титре аутоантител, иммунных комплексов с успехом используется плазмаферез.

При неэффективности глюкокортикоидов назначают иммунодепрессанты (алкилирующего ряда или азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие; 1) И! степень активности у подростков и в климактерическом периоде; 2) нефротический и нефритический синдромы; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка в массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный остеопороз с признаками спондилопатии); 4) необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15 - 20 мг/сут.

Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 1 - 3 мг/кг (100 - 200 мг/сут) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе препарат назначают в течение 2 - 2,5 мес обычно в стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50 - 1 00 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1 - года и более.

Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать присоединения инфекционных осложнений, дисгепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного питья (2 л жидкости и более в сутки).

Поскольку бальные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. С целью улучшения переносимости многолетней кортикостероидной терапии в поликлинических условиях рекомендуется делагил по 0,25 г/сут и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.



Лучшие ревматологи Москвы, лечащие волчанка красная системная

Все ревматологи Москвы
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Ведет амбулаторный прием с использованием современных методов лечения, локальной инъекционной терапии суставов (внутри- и околосуставное введение лекарственных средств при заболеваниях плечевых, коленных, локтевых, запястных суставов). Имеет 11 печатных работ в соавторстве. Постоянно участвует в различных медицинский симпозиумах и конференциях, в том числе международного уровня.

Стоимость приема - 1650 руб.

Отзывы

Очень спокойный серьезный человек, очень вдумчивый доктор. Анна Викторовна много меня расспрашивала, я не могла представить, что может быть столько причин у больного плеча. Врач дала мне рекомендации, я собираюсь исполнять все в точности.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается заболеваниями внутренних органов, суставов, позвоночника, остеопорозом, ревматоидным и ревматическим артритом, системной красной волчанкой, системным васкулитом, ревматизмом, склеродермией.

Стоимость приема - 4500 руб.

Отзывы

Я очень довольна, спасибо большое, я еще приду к ней на прием. Доктор очень внимательная, все выслушивает, все посмотрела, сделала выводы, все качественно.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается диагностикой и лечением ревматического артрита, болезни Бехтерева, ревматической лихорадки, подагрического артрита, ревматизма, приобретенных ревматических пороков, системной красной волчанки, бурсита, системных вакулитов, феномена Рейно и т.д.

Стоимость приема - 1215 руб.

Отзывы

О докторе можно написать всё положительное, она приняла меня быстро, качественно и оказала помощь. Врач очень внимательная, уделила мне больше заявленного времени. Только положительные эмоции о враче!

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Проводит диагностику и лечение остеоартрозов различных локализаций, заболеваний околосуставных мягких тканей, микрокристаллических артритов (подагра, пирофосфатная артропатия), артритов, системных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов. Принимала участие в научно-практических конференциях. Имеет печатную работу, посвященную кардио-ревматологической тематике.

Стоимость приема - 2205 руб.

Отзывы

Доктор замечательный. Нас удовлетворило. Спасибо большое! Мы довольны консультацией, и ребенок доволен общением. Мы были приятно удивлены данным специалистом.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-33-90

Занимается лечением таких проблем, как остеоартрит, ревматоидный артрит, системные аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, системная склеродермия, антифосфолипидный синдром, системное заболевание соединительной ткани), скелетно-мышечные нарушения, остеопороз, подагрический артрит и др.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Визит состоялся, я очень довольна. Это первый приём, врач очень хороший, внимательный и я пойду к ней ещё после сдачи анализов.

Все отзывы →

Перфилова Ирина Алексеевна

Врач высшей категории.
Ревматолог
телефон для записи
8 (499) 519-31-22

Врач-артролог. Специалист по лечению инфекционных артритов, реактивных артритов, ревматоидного артрита, артрозов, патологий костно-мышечной системы, суставов. Является автором более 10 научных работ. Принимала участие в российских и международных профессиональных конференциях.

Стоимость приема - 2200 руб.

Отзывы

Заболело колено. Был в поликлинике у трех врачей - диагноз артрит. Причины заболевания неизвестны. Больше месяца ходил. Но меня диагноз без причин не устраивал. Нашел на этом сайте ревматолога Перфилову Ирину Алексеевну. Сходил на прием.. Назвала диагноз, после мрт подтвердился... Заболевание бурсит колена, причина - травма. И лечение совсем другое.... Мне грязи советовали например, а это только хуже при бурсите.... В общем доволен. Врач грамотный. Для себя решил - если хочу быть здоровым, в таких случаях идти к хорошему специалисту, пусть даже платно..... Но здоровье важнее...

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Врач-ревматолог. Проводит лечение и диагностику ревматоидного артрита, системных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов, спондилитов, метаболических артропатий, реактивных артропатий и артритов на фоне других хронических заболеваний, остеоартроза, тендинитов, энтезопатии, синовитов, бурситов, остеопороза. Принимает детей с 15 лет.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Мне врач очень понравился. Рустем Куртумерович все объяснил, рассказал, что он предполагает предварительно до лабораторных исследований, назначил нам сами исследования, повторный прием и предварительно назначил лекарство, чтобы устранить боль. Мне понравилось, как он выслушивает пациента и как объясняет, мне было все понятно.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Проводит диагностику и лечение пациентов с различными терапевтическими патологиями, в том числе с ЛОР-заболеваниями, заболеваниями дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и сердечнососудистой системы.

Стоимость приема - 1500 руб.

Отзывы

Хороший, вежливый, грамотный доктор. Я была один раз у него. Первое впечатление хорошее. Было бы хорошо, чтобы все были такими доктора: вежливые, уважительные, грамотные. Нормальная клиника, там всё чисто, красиво, убрано, порядок везде.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Заведующий отделением терапии, врач-ревматолог. Имеет системный подход к пациенту. Специалист в области кардиологии, пульмонологии, гастроэнтерологии, гепатологии, ревматологии, нефрологии. Занимается лечением "редких и сложных" системных заболеваниях. Является лауреатом премии "Эксмедика клаб" и стипендиатом президентской стипендии.

Стоимость приема - 7000 руб.

Отзывы

Я больше года у него наблюдаюсь. Илья Олегович очень хороший врач. Он очень хорошо мне помогает. Я довольна его работой, мне нравится. Врач внимательный, всё хорошо объясняет, самое главное, он хорошо лечит. Всё, что он говорит, помогает. Я уже многим порекомендовала врача и они были у него.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Врач-артролог, врач-ревматолог. Занимается диагностикой и лечением таких заболеваний суставов, как ревматоидного артрита, остеоартроза, реактивных артритов, подагры, псориатического артрита, неспецифических спондилоартритов, анкилозирующего спондилоартрита, ревматической полимиалгии и др.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Мне все понравилось. Тамуна Тамазиевна очень приятная , вежливая и на слух компетентная женщина. Как человек, не имеющий никакого медицинского образования на приеме было все кристально ясно. Данного врача мне порекомендовал другой специалист клиники, у которого я наблюдаюсь. Врач общался очень дружелюбно. Она сразу расположила меня к себе. Я почувствовала заботу. Мне было приятно. Все было замечательно.

Все отзывы →


Ревматологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017