Склеродермия системная

Склеродермия системная

СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Этиология и патогенез склеродермии системной

Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др.

В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия - типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Симптомы склеродермии системной

Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи - патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ноггей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики.

Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Лишь в редких случаях наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п. Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам - одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии наблюдаются у 80 - 90% больных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций. Важный диагностический признак - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард, редко перикард. Склеродермичесиий кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии - немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза; а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в зндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного зндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, главным образом при распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие переферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии - кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распад легочной ткани, "истинная склеродермическая почка" и др. ). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Отмечаются одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40 - 60% должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка иногда с мелкоячеистой структурой ("медовые соты"); при рентгенологическом исследовании - признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается "истинная склеродермическая почка", обусловленная поражением сосудов почки, приводящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеро-, дермическим поражением даже у лиц молодого возраста. Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.

Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 - 2 года от начала заболевания.

Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 - 60 мм/ч) при подостром.

Лечение склеродермии системной

Лечение: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата.

Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Преднизолон по 20 - 30 мг дают в течение 1 - 1,5 мес до достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5 - 10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства. D-пеницилламин назначают по 150 мг 3 - 4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение - нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме.

В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов - коринфар (нифедипин) по 30 - 80 мг/сут месяцами при хорошей переносимости. При "истинной склеродермической почке" - плазмаферез, длительный прием каптоприла по 400 мг в день (до 1 года и более).

При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1 - 2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4 - 6 курсов в год). При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородныв ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30 - 50% раствором диметилсульфоксида (20 - 30 сеансов) на пораженные конечности. Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом - настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п. ).



Лучшие ревматологи Москвы, лечащие склеродермия системная

Все ревматологи Москвы
или по телефону
8 (499) 519-32-71

Занимается заболеваниями внутренних органов, суставов, позвоночника, остеопорозом, ревматоидным и ревматическим артритом, системной красной волчанкой, системным васкулитом, ревматизмом, склеродермией.

Стоимость приема - 3200 руб.

Отзывы

Врач нам понравилась, назначила лечение. Мы будем проходить лечение и повторно записываться к ней на приём. Вполне могли бы её рекомендовать.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 969-20-64

Проводит артрографию, определение уровня иммуноглобулинов, определение антинуклеарного фактора, раково-эмбриональный антиген.

Стоимость приема - 3488 руб.

Отзывы

Доктор очень внимательная, даже от одного приёма легче становится. Мне очень нравится, как врач принимает. Доктора давно знаю и кому давала её контакты, все тоже оставались довольны.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Ведет амбулаторный прием с использованием современных методов лечения, локальной инъекционной терапии суставов (внутри- и околосуставное введение лекарственных средств при заболеваниях плечевых, коленных, локтевых, запястных суставов). Имеет 11 печатных работ в соавторстве. Постоянно участвует в различных медицинский симпозиумах и конференциях, в том числе международного уровня.

Стоимость приема - 1650 руб.

Отзывы

Клиника хорошая. Все было отлично. Мне все понравилось. Анна Викторовна хороший доктор.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Лечит болезни сердца, легких, эндокринной и пищеварительной систем, неврологические, наследственные, аутоиммунные заболевания и т.д.

Стоимость приема - 1500 руб.

Отзывы

Всё было хорошо, приём прошёл стабильно, так, как и должно быть.

Все отзывы →

Перфилова Ирина Алексеевна

Врач высшей категории.
Ревматолог
или по телефону
8 (499) 519-31-22

Врач-артролог. Специалист по лечению инфекционных артритов, реактивных артритов, ревматоидного артрита, артрозов, патологий костно-мышечной системы, суставов. Является автором более 10 научных работ. Принимала участие в российских и международных профессиональных конференциях.

Стоимость приема - 2200 руб.

Отзывы

Всё хорошо, всё приняли. Я уже не первый раз в этой клинике. Отличное месторасположение. Цены на дополнительные услуг дороже чем везде.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

В лечении пациентов применяет внутритканевую электростимуляцию, лечебно-медикаментозные блокады, внутри и околосуставные инъекции, проводит классическое обследование пациентов с терапевтической, неврологической и ревматологической патологией, клиническую диагностику, составление схем лечения, составление реабилитационных программ.

Стоимость приема - 1125 руб.

Отзывы

Уверенный в себе специалист. Очень доброжелательная женщина, очень внимательно выслушивает, вникает. Я оцениваю свой поход удачно. Принимали меня на высшем уровне, как и должно быть. По первому приему она показалась грамотным специалистом, очень грамотно, четко ведет работу, не как в наших клиниках.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-31-05

Проводит лечение и диагностику ревматоидного артрита, системных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов, спондилитов, метаболических артропатий, реактивных артропатий и артритов на фоне других хронических заболеваний, остеоартроза, тендинитов, энтезопатии, синовитов, бурситов, остеопороза.

Стоимость приема - 1674 руб.

Отзывы

Хочу поблагодарить врача за прием. Я очень тронута. Мне более, чем понравилось. Буду всем советовать эту клинику. Это потрясающий профессионал. Очень интеллигентный и внимательный человек. Я всем довольна.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Врач вертебролог, мануальный терапевт. Сспециализируется на лечении, диагностике заболеваний и повреждений опорно-двигательного аппарата, позвоночника, профессионально занимается лечением острых, хронических болей в спине, шеи, позвоночнике, нарушения осанки, грыж межпозвоночных дисков, применяет мягкие мануальные техники, электростимуляцию, рефлексотерапию.

Стоимость приема - 2200 руб.

Отзывы

Врач отзывчивый, выслушивает все просьбы, не навязывает лечение.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Проводит лечение заболеваний ревматологического профиля методами академической медицины, терапию остеоартроза, ревматоидного артрита, Болезни Бехтерева, реактивного артрита, серонегативной спондилоартропатии с учетом коморбидности. Автор более 200 публикаций в печатных и электронных СМИ.

Стоимость приема - 3000 руб.

Отзывы

Замечательный доктор. Мне он очень понравился. Приду ещё к нему на приём. Цена соответствует.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Ревматолог, кардиолог. Занимается диагностикой и лечением ревматического артрита, болезни Бехтерева, ревматической лихорадки, подагрического артрита, ревматизма, приобретенных ревматических пороков, системной красной волчанки, бурсита, системных васкулитов, феномена Рейно, ишемической болезни сердца, артериальной гипертензии, миокардитов, перикардитов, эндокардитов, аритмий. Имеет сертификат на право работы с биологическими препаратами. Участвовала в работе 6-х последних съездов ревматологов России. Участвует в ежегодных конференциях по ревматологии, кардиологии, эндокринологии.

Стоимость приема - 1490 руб.

Отзывы

Я шла к доктору по рекомендации своих знакомых. Прием прошел замечательно. Доктор профессионал своего дела. Она провела не только осмотр,но и все нарисовала на бумаге. Благодарна ей.

Все отзывы →


Ревматологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017