Нейтропении наследственные

Нейтропении наследственные

НЕЙТРОПЕНИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ - группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении). Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.

Клиническая картина - склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелая альвеолярная пиорея с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тромбоцитопении нет. В костном мозге -обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиалоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.

Лечение нейтропений наследственных

Лечение. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.

Прогноз при нейтропениях наследственных

Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.

Профилактика нейтропений наследственных

Профилактика. При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.



Лучшие гематологи Москвы, лечащие нейтропении наследственные

Все гематологи Москвы
телефон для записи
8 (499) 519-31-22

Врач-гематолог. Занимается диагностикой и лечением онкогематологических заболеваний крови, анемий, депрессий кроветворения, неотложных состояний в гематологии (острые анемические синдромы, критические тромбоцитопении).

Стоимость приема - 2200 руб.

Отзывы

Очень хороший прием. Всё вовремя, четко. На все вопросы ответил, всё посмотрел, написал. Осталась очень довольна. Внимательный, доброжелательный доктор. Меня всё устроило. Что хотела, получила. Получила нужную консультацию и рекомендации. В клинике всё было четко!

Все отзывы →

телефон для записи
8 (495) 488-32-47

Врач-гематолог. Владеет современными методами диагностики и лечения анемий различного генеза, тромбоцитопений, лейкопений, гемобластозов, нарушений гемостаза. Проводит пункции и биопсии костного мозга (стернальные пункции и трепанобиопсии подвздошной кости) в амбулаторных условиях.

Стоимость приема - 2850 руб.

Отзывы

Доктор - очень внимательная, очень спокойная женщина. Она всё - всё выспросила у нас, всё проанализировала. Мы принесли ей анализы крови, она проанализировала, сказала отчего что. Очень довольны клиникой, буфетом, всем довольны!

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Врач-педиатр и детский гематолог. Принимает детей до 18 лет. Ведет детей с такими заболевания крови, как железодефицитные состояния, нейтропения детского возраста, коагулопатии; проводит плановое наблюдение после выписки из стационара и консультации по анализам крови.

Стоимость приема - 1700 руб.

Отзывы

О докторе могу сказать всё только хорошее. Она приняла нас тепло, замечательно. Побольше бы таких врачей в России! Дай Бог ей здоровья и пусть будет всё у неё нормально. Я планирую к ней приезжать на осмотр и надеюсь, что всё будет нормально.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Врач-гематолог. Занимается диагностикой и лечением таких заболеваний, как лейкоз, лимфогранулез, лимфома, анемия, гемофилия, миеломная болезнь и других заболеваний крови и патологий кроветворных органов.

Стоимость приема - 2850 руб.

Отзывы

Все хорошо. Доктор посмотрела, на все мои вопросы ответила, что мне было интересно узнать, она мне рассказала, назначила анализы. Мне понравилось.

Все отзывы →


Гематологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017