Гепатолентикулярная дегенерация

Гепатолентикулярная дегенерация

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (гепатолентикулярная дистрофия, гепатоце ребральная дегенерация, семейный юношеский гепатит с дегенерацией полосатого тела, болезнь Вестфаля - Вильсона - Коновалова и др. )- общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди, поражением печени типа цирроза и деструктивными процессами в головном мозге. Встречается чаще всего в юношеском возрасте, и, по-видимому, относится к генетически обусловленным ферментопатиям, наследственно передается по аутосомно-рецессивному типу. В сыворотке крови больных снижено содержание церулоплазмина, связывающего медь, и значительно усилена абсорбция меди в кишечнике. Вследствие этого происходит повышенное отложение меди в печени (что ведет к развитию цирроза), ганглиях нервной системы (вызывая их токсическое поражение), в коже, по периферии роговиц и в других тканях. В 5-10 раз усиливается выделение меди с мочой.

Симптомы гепатолентикулярной дегенерации

Симптомы, течение. Нередко заболевание начинается с признаков поражения печени и диагностируется как хронический гепатит, цирроз печени, затем присоединяются неврологические расстройства: тремор конечностей, скандированная речь, амимия лица, далее развиваются гипертонус мышц конечностей, нарушения мышления. В других случаях поражение нервной системы развивается раньше, а затем у больных выявляется цирроз печени, обычно крупноузловой, по своим клиническим проявлениям в основном не отличающийся от циррозов другой этиологии. Отложение меди в почках ведет к гипераминоацидурии, а в ряде случаев - почечной глюкозурии. Диагностическое значение имеет гиперпигментация кожи - от темно-серого до коричневого цвета и наличие на периферии роговиц больного характерного зеленовато-коричневого ободка - так называемых колец Кайзера - Флейшнера. Как правило, обнаруживается умеренная спленомегалия. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени и лабораторными тестами: исследованием содержания церулоплазмина в сыворотке крови, концентрации меди в крови и суточной моче. В нелеченых случаях болезнь прогрессирует и через несколько лет после проявления явных симптомов заканчивается гибелью больных.

Лечение гепатолентикулярной дегенерации

Лечение. Рекомендуется специальная диета с низким содержанием меди. Хорошие результаты отмечены от назначения D-пеницилламина (по 20-40 мг/кг ежедневно в течение длительного времени), который увеличивает выделение меди с мочой.



Лучшие гастроэнтерологи Москвы, лечащие гепатолентикулярная дегенерация

Все гастроэнтерологи Москвы
телефон для записи
8 (499) 969-28-75

Специализируется на диагностике и лечении синдрома раздраженного кишечника, хронических заболеваний печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы, лечении кислотозависимых заболеваний.

Стоимость приема - 2100 руб.

Отзывы

Все понравилось. Этого доктора я знаю уже давно. Врач доброжелательная, отзывчивая. Она всегда готова выслушать и помочь советом. Наталья Владимировна позитивный и профессиональный человек. Мои знакомые тоже ходят к ней.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Имеет опыт в ведении пациентов с нарушениями работы желудочно-кишечного тракта и инфекционными заболеваниями бактериальной и вирусной этиологии.

Стоимость приема - 1500 руб.

Отзывы

Мне очень понравился доктор, я был у него уже на повторном приеме. Мне кажется, что он очень компетентный врач. Внимательно прислушивается ко всем жалобам и дает логичные ответы. Он единственный, кто за четыре года нашел причину моей проблемы. Я очень позитивно к нему отношусь!

Все отзывы →

Бандурина Татьяна Юрьевна

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается профилактикой, диагностикой и лечением заболеваний различных органов и систем, осуществляет диспансерное наблюдение, проводит лечение часто болеющих детей, составляет график прививок и т.д.

Стоимость приема - 4000 руб.

Отзывы

Был полный осмотр всего тела ребенка, врач дала ответы на все мои вопросы. Татьяна Юрьевна - ответственная, знает досконально детскую педиатрию, отвечает на любые интересующие вопросы. Чувствуется, что за плечами у нее большой опыт, подход к людям очень хороший.

Все отзывы →

Масякин Павел Николаевич

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Врач гастроэнтеролог-гепатолог, терапевт, мануальный терапевт, специалист по неинвазивной диагностике фиброза печени (эластометрия печени, фибротест). Владеет методикой проведения эластометрии печени на аппарате FibroScan и методикой расшифровки тестов неинвазивной диагностики хронических диффузных заболеваний печени (Фибро-Акти-тест и ФиброМакс). Автор более 20 печатных работ, в том числе соавтор монографии "Лазерная допплеровская флоуметрия микроциркуляции крови". В клинике здорового позвоночника Здравствуй! не принимает беременных женщин, не лечит пациентов с переломами или любыми травмами. Проводит реабилитацию, но не ранее, чем через 6 месяцев после прохождения лечения у хирурга.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Это был повторный прием. Отличный доктор, мне все понравилось. Очень грамотный специалист, дал рекомендации, мне помогло его лечение.

Все отзывы →

Каршиева Анна Валерьевна

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Врач-гастроэнтеролог. Имеет большой опыт диагностики, лечения и ведения пациентов с алкогольными заболеваниями печени и жировым гепатозом. Также занимается трофологией и нутрициологией, в рамках которых разрабатываются индивидуальные рекомендации по питанию, в том числе для пациентов после операций на органах пищеварения.

Стоимость приема - 4500 руб.

Отзывы

Во всяком случае я не могу полностью сказать о враче, потому что это был первый приём, я ещё пойду, я пришла с плохими результатами. Я ходила в Добромед много времени. По первому приёму мне понравился врач, но главное, чтобы результат был, чтобы вылечили меня.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 969-28-68

Выполняет консультативную и научно-исследовательскую работу по разработке комбинированных форм лечения заболеваний пищеварительного тракта. Автор статей в медицинских сборниках, посвященных терапевтическим аспектам медицины разных направлений.

Стоимость приема - 1100 руб.

Отзывы

Цена у них какая-то странная. У них за прием 1300. А потом, когда я сидела на приеме, мне врач сам, не объясняя, что это за деньги, просто начал рисовать схему, объясняя, что у меня с желудком. В итоге он выписал чек плюс 500 рублей за эту схемку, просто на листе А4, я как бы не считаю, что это того стоит. Я к нему даже больше не пойду принципиально.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 969-21-75

Занимается диагностикой и лечением пациентов с хронической HBV-инфекцией, пациентов с хронической HCV-инфекцией, функциональных заболеваний ЖКТ, органических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Стоимость приема - 2500 руб.

Отзывы

Я осталась очень довольная консультацией. Врач молодая, но видно, что разбирается в том, что делает. Это вселяет немалую уверенность, что я обратилась куда надо. Очень доброжелательна. Буду и дальше обращаться к ней.

Все отзывы →

Сорокин Иван Сергеевич

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Заслуженный врач РФ. Владеет всеми основными методами лечебной и диагностической эндоскопии органов желудочно-кишечного тракта и бронхиального дерева. Проводит фиброгастроскопию, в т.ч. с забором биопсийного материала для гистологического исследования слизистой, хромоскопию, извлечение инородных тел, остановку кровотечения, полипэктомию, фиброколоносокопию, фибробронхоскопию. Является автором и соавтором более 60 научных статей.

Стоимость приема - 2500 руб.

Отзывы

Доктор грамотный, выслушал всю проблему, провел осмотр, дал рекомендации, порекомендовал пройти дополнительные обследования.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Консультирует пациентов с различной патологией, пациентов с избыточным весом и недостаточной массой тела, беременных, детей, а также пациентов с "букетом болезней", когда требуется совместить несколько диет, часто взаимоисключающих. Автор многочисленных публикаций по эффективному похудению в российских и международных изданиях, эксперт ТВ-программ "Рецепты здоровья" и "Профессия" телеканала "Доверие".

Стоимость приема - 2000 руб.

Отзывы

Мне очень понравилось. Доктор всё говорил по делу, очень доброжелательный. В клинике все доброжелательно разговаривают. Я буду продолжать обращаться. Советую этого врача!

Все отзывы →

Дичева Диана Тодоровна

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается диагностикой и лечением гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, эрозивно-язвенного эзофагита, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, алкогольного и вирусного (В и С) гепатита, болезни Коновалова-Вильсона, синдрома Жильбера. Владеет ультразвуковой диагностикой. Автор более 250 печатных работ по различным аспектам гастроэнтерологии, опубликованных в ведущих российских и зарубежных медицинских журналах.

Стоимость приема - 13500 руб.

Отзывы

Я приемом очень довольна, все прошло отлично. Я получила подробную распечатку назначений, подробные ответы на свои вопросы и рецепты на лекарство.

Все отзывы →


Гастроэнтерологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017