Гепатолентикулярная дегенерация

Гепатолентикулярная дегенерация

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (гепатолентикулярная дистрофия, гепатоце ребральная дегенерация, семейный юношеский гепатит с дегенерацией полосатого тела, болезнь Вестфаля - Вильсона - Коновалова и др. )- общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди, поражением печени типа цирроза и деструктивными процессами в головном мозге. Встречается чаще всего в юношеском возрасте, и, по-видимому, относится к генетически обусловленным ферментопатиям, наследственно передается по аутосомно-рецессивному типу. В сыворотке крови больных снижено содержание церулоплазмина, связывающего медь, и значительно усилена абсорбция меди в кишечнике. Вследствие этого происходит повышенное отложение меди в печени (что ведет к развитию цирроза), ганглиях нервной системы (вызывая их токсическое поражение), в коже, по периферии роговиц и в других тканях. В 5-10 раз усиливается выделение меди с мочой.

Симптомы гепатолентикулярной дегенерации

Симптомы, течение. Нередко заболевание начинается с признаков поражения печени и диагностируется как хронический гепатит, цирроз печени, затем присоединяются неврологические расстройства: тремор конечностей, скандированная речь, амимия лица, далее развиваются гипертонус мышц конечностей, нарушения мышления. В других случаях поражение нервной системы развивается раньше, а затем у больных выявляется цирроз печени, обычно крупноузловой, по своим клиническим проявлениям в основном не отличающийся от циррозов другой этиологии. Отложение меди в почках ведет к гипераминоацидурии, а в ряде случаев - почечной глюкозурии. Диагностическое значение имеет гиперпигментация кожи - от темно-серого до коричневого цвета и наличие на периферии роговиц больного характерного зеленовато-коричневого ободка - так называемых колец Кайзера - Флейшнера. Как правило, обнаруживается умеренная спленомегалия. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени и лабораторными тестами: исследованием содержания церулоплазмина в сыворотке крови, концентрации меди в крови и суточной моче. В нелеченых случаях болезнь прогрессирует и через несколько лет после проявления явных симптомов заканчивается гибелью больных.

Лечение гепатолентикулярной дегенерации

Лечение. Рекомендуется специальная диета с низким содержанием меди. Хорошие результаты отмечены от назначения D-пеницилламина (по 20-40 мг/кг ежедневно в течение длительного времени), который увеличивает выделение меди с мочой.



Лучшие гастроэнтерологи Москвы, лечащие гепатолентикулярная дегенерация

Все гастроэнтерологи Москвы
или по телефону
8 (499) 519-32-71

Имеет опыт в ведении пациентов с нарушениями работы желудочно-кишечного тракта и инфекционными заболеваниями бактериальной и вирусной этиологии.

Стоимость приема - 2000 руб.

Отзывы

Прием прошел хорошо и доброжелательно. Мне доктор выписал комплекс необходимых лекарств. Консультация была хорошая.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Занимается диагностикой и лечением следующих состояний: иммунные и наследственные поражения печени, хронические заболевания печени, заболевания желчевыводящих путей и поджелудочной железы, заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки, заболевания толстой кишки.

Стоимость приема - 4000 руб.

Отзывы

Все прошло хорошо. Все было вовремя. Внимательно, очень внимательно! Мы остались довольны. Все подробно объяснял. Все было в распечатанном виде нам отдано. Все было на высшем уровне! В клинике тоже все хорошо. Девочки позвонили, уточнили, придем ли мы. Напомнили, чтобы мы не забыли. И даже, когда освободилось окошко, они позвонили, предложили нам, что можно придти пораньше. Все внимательные. Месторасположение удобное. И на машине, и от метро. Все удобно. Мы делали анализы, диагностику. Все доступно. Все очень хорошо. Молодцы девочки! Конечно порекомендую клинику и доктора, обязательно!

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Врач-терапевт, кардиолог, гастроэнтеролог, пульмонолог. Проводит лечение органов сердечно-сосудистой системы, органов ЖКТ, печени, поджелудочной железы, органов дыхания.

Стоимость приема - 1500 руб.

Отзывы

Прием прошел хорошо. Я знаю данного врача много лет. Маргарита Александровна очень хороший, ответственный и внимательный врач. Она смотрела анализы, меня осмотрела. Общалась со мной хорошо. Она очень внимательная. Впечатления от приема отличные.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Занимается диагностикой и лечением пациентов с хронической HBV-инфекцией, пациентов с хронической HCV-инфекцией, функциональных заболеваний ЖКТ, органических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Стоимость приема - 1700 руб.

Отзывы

Я осталась очень довольная консультацией. Врач молодая, но видно, что разбирается в том, что делает. Это вселяет немалую уверенность, что я обратилась куда надо. Очень доброжелательна. Буду и дальше обращаться к ней.

Все отзывы →

Каршиева Анна Валерьевна

Гастроэнтеролог
или по телефону
8 (499) 969-25-25

Врач-гастроэнтеролог. Имеет большой опыт диагностики, лечения и ведения пациентов с алкогольными заболеваниями печени и жировым гепатозом. Также занимается трофологией и нутрициологией, в рамках которых разрабатываются индивидуальные рекомендации по питанию, в том числе для пациентов после операций на органах пищеварения.

Стоимость приема - 4500 руб.

Отзывы

Во всяком случае я не могу полностью сказать о враче, потому что это был первый приём, я ещё пойду, я пришла с плохими результатами. Я ходила в Добромед много времени. По первому приёму мне понравился врач, но главное, чтобы результат был, чтобы вылечили меня.

Все отзывы →

Креймер Вадим Дмитриевич

Гастроэнтеролог
или по телефону
8 (499) 969-28-83

Врач-эндоскопист. Владеет всеми видами плановой и экстренной эндоскопии пищеварительного тракта и органов дыхания. Кавалер ордена "LABORE ET SCIENTIA" ("ТРУДОМ И ЗНАНИЕМ") Европейского научно-промышленного консорциума.

Стоимость приема - 4300 руб.

Отзывы

Квалифицированный врач. Приемом осталась довольна. Никаких претензий.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Детский врач педиатр, гастроэнтеролог. Проводит клинико-диагностические осмотры детей от 0 до 18 лет, занимается диагностикой и лечением детей с патологией желудочно-кишечного тракта, бронхо-легочной системы и заболеваниями моче-половой системы, пищевых аллергий и атопического дерматита.

Стоимость приема - 2500 руб.

Отзывы

Меня всё устроило. Доктор объяснил мне вопрос, который мучил меня по поводу кормления, что смесь не нужна, что ребенок наедается моим молоком. Врач посоветовал сходить к неврологу, невропатологу. Он сначала спросил как протекала беременность, осмотрел ребеночка, послушал его, показал как массажировать пупочек после купания.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Руководитель гепатологического центра. Специализируется на проблемах гепатологии. Владеет методом ультразвуковой диагностики. Является признанным специалистом в области гастроэнтерологии-гепатологии. Автор более 200 публикаций в центральной печати по проблемам гастроэнтерологии и гепатологии.

Стоимость приема - 12569 руб.

Отзывы

Нам не совсем понравился прием и обслуживание, мы не получили то, что ждали от врача. Какие-то поверхностные вопросы и ответы только.

Все отзывы →

Шифрин Олег Самуилович

Гастроэнтеролог
или по телефону
8 (499) 519-32-71

Заведующий отделением хронических заболеваний кишечника и поджелудочной железы Клиники пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х. Василенко, г. Москва. Имеет опыт диагностики и лечения воспалительных заболеваний кишечника. Специализируется на лечении таких тяжелых состояний как язвенный колит, болезнь Крона, а также язвенной болезни желудка, в том числе вызванной Helicobacter pylori, гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), панкреатитов, холециститов, синдрома функциональной абдоминальной боли и других. Является автором более ста научных работ, справочников и руководств по гастроэнтерологии и абдоминальной хирургии.

Стоимость приема - 7000 руб.

Отзывы

Ничего нового или полезного я не узнал. У меня были все анализы, доктор их посмотрел, сказал, что все нормально, хотя у меня по-прежнему все болит. Я посмотрел, какие он назначил мне лекарства - назначены мне те, которые наоборот создают язвенные предпосылки. Я не доктор, но и то об этом знаю.

Все отзывы →

Дичева Диана Тодоровна

Гастроэнтеролог
или по телефону
8 (499) 519-32-71

Занимается диагностикой и лечением гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, эрозивно-язвенного эзофагита, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, алкогольного и вирусного (В и С) гепатита, болезни Коновалова-Вильсона, синдрома Жильбера. Владеет ультразвуковой диагностикой. Автор более 250 печатных работ по различным аспектам гастроэнтерологии, опубликованных в ведущих российских и зарубежных медицинских журналах.

Стоимость приема - 10281 руб.

Отзывы

Я приемом очень довольна, все прошло отлично. Я получила подробную распечатку назначений, подробные ответы на свои вопросы и рецепты на лекарство.

Все отзывы →


Гастроэнтерологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017