Дерматомиозит (полимиозит)

Дерматомиозит (полимиозит)

ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит) - системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология и патогенез дерматомиозита (полимиозита)

Этиология. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы - охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20 - З0% больных.

Патогенез: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Возможно семейно-генетическое предрасположение.

Симптомы дерматомиозита (полимиозита)

Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не уменьшается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц - к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы - к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже - кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны.

Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п. ). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой - так называемые дерматомиозитныв очки.

Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Электрокардиографические изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сегмента SТ, инверсией зубца Т. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У'! больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.

Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 - 70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. ).

При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3 - 6 мес, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение заболевания - наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.

Лечение дерматомиозита (полимиозита)

Лечение. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60 - 80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта, который наступает нескоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7 - 1 0 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливать миастенический синдром противопоказан.

В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль зтилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2 - 4 г препарата) капельно в течение 3 - 4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 - 6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж.

При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление.

При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.



Лучшие ревматологи Москвы, лечащие дерматомиозит (полимиозит)

Все ревматологи Москвы
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Ведет амбулаторный прием с использованием современных методов лечения, локальной инъекционной терапии суставов (внутри- и околосуставное введение лекарственных средств при заболеваниях плечевых, коленных, локтевых, запястных суставов). Имеет 11 печатных работ в соавторстве. Постоянно участвует в различных медицинский симпозиумах и конференциях, в том числе международного уровня.

Стоимость приема - 1650 руб.

Отзывы

У меня хороший отзыв. Анна Викторовна разобралась в проблеме, выделила то, что надо, в выписанном протоколе все было четко. По результатам анализов запишусь к ней повторно.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается заболеваниями внутренних органов, суставов, позвоночника, остеопорозом, ревматоидным и ревматическим артритом, системной красной волчанкой, системным васкулитом, ревматизмом, склеродермией.

Стоимость приема - 4500 руб.

Отзывы

Врач нам понравилась, назначила лечение. Мы будем проходить лечение и повторно записываться к ней на приём. Вполне могли бы её рекомендовать.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается диагностикой и лечением ревматического артрита, болезни Бехтерева, ревматической лихорадки, подагрического артрита, ревматизма, приобретенных ревматических пороков, системной красной волчанки, бурсита, системных вакулитов, феномена Рейно и т.д.

Стоимость приема - 1215 руб.

Отзывы

О докторе можно написать всё положительное, она приняла меня быстро, качественно и оказала помощь. Врач очень внимательная, уделила мне больше заявленного времени. Только положительные эмоции о враче!

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Проводит диагностику и лечение остеоартрозов различных локализаций, заболеваний околосуставных мягких тканей, микрокристаллических артритов (подагра, пирофосфатная артропатия), артритов, системных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов. Принимала участие в научно-практических конференциях. Имеет печатную работу, посвященную кардио-ревматологической тематике.

Стоимость приема - 2205 руб.

Отзывы

Доктор замечательный. Нас удовлетворило. Спасибо большое! Мы довольны консультацией, и ребенок доволен общением. Мы были приятно удивлены данным специалистом.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-33-90

Занимается лечением таких проблем, как остеоартрит, ревматоидный артрит, системные аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, системная склеродермия, антифосфолипидный синдром, системное заболевание соединительной ткани), скелетно-мышечные нарушения, остеопороз, подагрический артрит и др.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Хороший приём, пойду на повторный. Доктор всё подробно осмотрела, рассказала, что надо делать, дала рекомендации.

Все отзывы →

Перфилова Ирина Алексеевна

Врач высшей категории.
Ревматолог
телефон для записи
8 (499) 519-31-22

Врач-артролог. Специалист по лечению инфекционных артритов, реактивных артритов, ревматоидного артрита, артрозов, патологий костно-мышечной системы, суставов. Является автором более 10 научных работ. Принимала участие в российских и международных профессиональных конференциях.

Стоимость приема - 2200 руб.

Отзывы

Я считаю, что Ирина Алексеевна специалист высокого класса. Всё было на хорошем уровне. Всё, что я ожидал услышать, услышал, получил рекомендации. Спасибо, что есть такой врач! Мне не удобно постоянно пользоваться услугами данной клиники, я просто нашел врача в интернете, к которому хотел обратиться, что вчера и сделал. Обслуживание в клинике мне понравилось, все там внимательные, культурные, всё на уровне. Если бы я жил рядом с клиникой, то пользовался бы её услугами чаще.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Врач-ревматолог. Проводит лечение и диагностику ревматоидного артрита, системных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов, спондилитов, метаболических артропатий, реактивных артропатий и артритов на фоне других хронических заболеваний, остеоартроза, тендинитов, энтезопатии, синовитов, бурситов, остеопороза. Принимает детей с 15 лет.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Очень внимательный, выслушал нас, сына всего прощупал. Дал направления на анализы, мы остались довольны и пойдем еще раз к нему в субботу. Нам показался врач очень хорошей квалификации, выписал нам лечение и со второго дня нам легче. Очень приятный доктор, спокойный и внимательный.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Проводит диагностику и лечение пациентов с различными терапевтическими патологиями, в том числе с ЛОР-заболеваниями, заболеваниями дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и сердечнососудистой системы.

Стоимость приема - 1500 руб.

Отзывы

Приём был великолепный, только доктор сказал, что я пришла не по адресу. Великолепный специалист, следующий раз я бы только к нему обратилась. В клинике уютная атмосфера, персонал и администратор очень хорошие.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Заведующий отделением терапии, врач-ревматолог. Имеет системный подход к пациенту. Специалист в области кардиологии, пульмонологии, гастроэнтерологии, гепатологии, ревматологии, нефрологии. Занимается лечением "редких и сложных" системных заболеваниях. Является лауреатом премии "Эксмедика клаб" и стипендиатом президентской стипендии.

Стоимость приема - 7000 руб.

Отзывы

Очень хорошо у меня прошел прием! Я всем довольна. Доктор очень грамотный и компетентный, доктора лучше я не встречала. У него отношение к пациентам очень хорошее. У меня осталось отличное впечатление и не могу выделить абсолютно никаких минусов. Рекомендую его.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Врач-артролог, врач-ревматолог. Занимается диагностикой и лечением таких заболеваний суставов, как ревматоидного артрита, остеоартроза, реактивных артритов, подагры, псориатического артрита, неспецифических спондилоартритов, анкилозирующего спондилоартрита, ревматической полимиалгии и др.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Доктор по первому приему мне понравился, внимательно всё изучил. Единственное, не очень понравилось, как молодая девушка брала из вены кровь, когда я сдавал биохимию. Там больше сдавать не буду. Такие вещи надо аккуратнее делать. Тамуна Тамазиевна всё выслушала, на повторный прием к ней же пойду. Но если приходишь туда со своими анализами - дороже, если с их анализами - дешевле.

Все отзывы →


Ревматологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017