Дерматомиозит (полимиозит)

Дерматомиозит (полимиозит)

ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит) - системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология и патогенез дерматомиозита (полимиозита)

Этиология. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы - охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20 - З0% больных.

Патогенез: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Возможно семейно-генетическое предрасположение.

Симптомы дерматомиозита (полимиозита)

Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не уменьшается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц - к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы - к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже - кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны.

Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п. ). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой - так называемые дерматомиозитныв очки.

Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Электрокардиографические изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сегмента SТ, инверсией зубца Т. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У'! больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.

Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 - 70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. ).

При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3 - 6 мес, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение заболевания - наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.

Лечение дерматомиозита (полимиозита)

Лечение. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60 - 80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта, который наступает нескоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7 - 1 0 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливать миастенический синдром противопоказан.

В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль зтилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2 - 4 г препарата) капельно в течение 3 - 4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 - 6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж.

При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление.

При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.



Лучшие ревматологи Москвы, лечащие дерматомиозит (полимиозит)

Все ревматологи Москвы
или по телефону
8 (499) 969-25-23

Врач-терапевт, врач-ревматолог. Специализируется на диагностике и лечении заболеваний сердца, воспалительной этиологии, заболеваний суставов любого происхождения, системных заболеваний соединительной ткани.

Стоимость приема - 1700 руб.

Отзывы

Мазанова Лариса мне очень понравилась. Во-первых, она всё рассказала, по анализам всё понятно объяснила. Во-вторых, сказала какие причины заболевания и дала лекарства. Мне понравилось. В клинике я не первый раз, там всё на уровне, на рессепшене всё хорошо, порекомендовал своим знакомым.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Занимается заболеваниями внутренних органов, суставов, позвоночника, остеопорозом, ревматоидным и ревматическим артритом, системной красной волчанкой, системным васкулитом, ревматизмом, склеродермией.

Стоимость приема - 4500 руб.

Отзывы

Врач нам понравилась, назначила лечение. Мы будем проходить лечение и повторно записываться к ней на приём. Вполне могли бы её рекомендовать.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Ведет амбулаторный прием с использованием современных методов лечения, локальной инъекционной терапии суставов (внутри- и околосуставное введение лекарственных средств при заболеваниях плечевых, коленных, локтевых, запястных суставов). Имеет 11 печатных работ в соавторстве. Постоянно участвует в различных медицинский симпозиумах и конференциях, в том числе международного уровня.

Стоимость приема - 1650 руб.

Отзывы

Клиника хорошая. Все было отлично. Мне все понравилось. Анна Викторовна хороший доктор.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Врач-терапевт, ревматолог, преподаватель биологии. Проводит диагностику и лечение острых и хронических заболеваний терапевтического профиля, в том числе бронхита, ветрянки, гриппа, кори, краснухи, ОРЗ и ОРВИ, пищевого отравления, простуды, скарлатины и др.

Стоимость приема - 3900 руб.

Отзывы

На самом деле мне она очень понравилась, потому что она комплексно рассматривает проблему. Она со всех сторон докапывается до сути!

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Проводит диагностику и лечение пациентов с различными терапевтическими патологиями, в том числе с ЛОР-заболеваниями, заболеваниями дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и сердечнососудистой системы.

Стоимость приема - 1500 руб.

Отзывы

Мне в целом всё понравилось: клиника, доктор. Я первый раз ходила. Видно, что опытный врач. Я собираюсь на второй прием, это уже говорит о чем-то.

Все отзывы →

Перфилова Ирина Алексеевна

Врач высшей категории.
Ревматолог
или по телефону
8 (499) 519-31-22

Врач-артролог. Специалист по лечению инфекционных артритов, реактивных артритов, ревматоидного артрита, артрозов, патологий костно-мышечной системы, суставов. Является автором более 10 научных работ. Принимала участие в российских и международных профессиональных конференциях.

Стоимость приема - 2200 руб.

Отзывы

Ирина Алексеевна, очень внимательная, доброжелательная, даже по времени раньше приняла, у нее была такая возможность. Очень грамотный, хороший, профессиональный доктор. Я получила полную информацию, что мне требовалось, на все вопросы были получены ответы. Всем бы порекомендовала этого доктора.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

В лечении пациентов применяет внутритканевую электростимуляцию, лечебно-медикаментозные блокады, внутри и околосуставные инъекции, проводит классическое обследование пациентов с терапевтической, неврологической и ревматологической патологией, клиническую диагностику, составление схем лечения, составление реабилитационных программ.

Стоимость приема - 1500 руб.

Отзывы

Прием прошел отлично. Оксана Александровна хороший специалист и отличный мастер. Атмосфера на приеме у нее доброжелательная очень. Всю информацию врач по приему излагал доходчиво и терпеливо. Впечатления от приема хорошие. Если бы все врачи были такие.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-31-05

Врач-ревматолог. Проводит лечение и диагностику ревматоидного артрита, системных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов, спондилитов, метаболических артропатий, реактивных артропатий и артритов на фоне других хронических заболеваний, остеоартроза, тендинитов, энтезопатии, синовитов, бурситов, остеопороза. Принимает детей с 15 лет.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Очень внимательный, выслушал нас, сына всего прощупал. Дал направления на анализы, мы остались довольны и пойдем еще раз к нему в субботу. Нам показался врач очень хорошей квалификации, выписал нам лечение и со второго дня нам легче. Очень приятный доктор, спокойный и внимательный.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 969-20-68

Заведующий отделением терапии, врач-ревматолог. Имеет системный подход к пациенту. Специалист в области кардиологии, пульмонологии, гастроэнтерологии, гепатологии, ревматологии, нефрологии. Занимается лечением "редких и сложных" системных заболеваниях. Является лауреатом премии "Эксмедика клаб" и стипендиатом президентской стипендии.

Стоимость приема - 8000 руб.

Отзывы

О приеме нечего плохо не могу сказать, очень все внимательно. Прекрасный доктор, прекрасное отношение, внимательное, назначено обследование. Первое впечатление, мне все понравилось. Доктора мне порекомендовали знакомые.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-31-05

Врач-артролог, врач-ревматолог. Занимается диагностикой и лечением таких заболеваний суставов, как ревматоидного артрита, остеоартроза, реактивных артритов, подагры, псориатического артрита, неспецифических спондилоартритов, анкилозирующего спондилоартрита, ревматической полимиалгии и др.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Врач профессионал своего дела. Проконсультировала, посмотрела. Все очень внимательно, ответила на все вопросы. Объяснила, что было непонятно по поводу недуга. Вообще всё понравилось, на высшем уровне. Видно, что доктор знает, что он делает. Клиника очень хорошая. Всё очень хорошо объяснили. Ни минуты не были без внимания персонала. Прием начался вовремя, без задержек.

Все отзывы →


Ревматологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017