Дерматомиозит (полимиозит)

Дерматомиозит (полимиозит)

ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит) - системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология и патогенез дерматомиозита (полимиозита)

Этиология. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы - охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20 - З0% больных.

Патогенез: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Возможно семейно-генетическое предрасположение.

Симптомы дерматомиозита (полимиозита)

Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не уменьшается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц - к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы - к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже - кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны.

Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п. ). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой - так называемые дерматомиозитныв очки.

Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Электрокардиографические изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сегмента SТ, инверсией зубца Т. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У'! больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.

Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 - 70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. ).

При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3 - 6 мес, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение заболевания - наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.

Лечение дерматомиозита (полимиозита)

Лечение. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60 - 80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта, который наступает нескоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7 - 1 0 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливать миастенический синдром противопоказан.

В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль зтилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2 - 4 г препарата) капельно в течение 3 - 4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 - 6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж.

При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление.

При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.



Лучшие ревматологи Москвы, лечащие дерматомиозит (полимиозит)

Все ревматологи Москвы
телефон для записи
8 (499) 519-31-05

Врач артролог-ревматолог, врач-физиотерапевт. Занимается диагностикой и лечением целого ряда ревматологических заболеваний. Обладает большим опытом лечения в ревматологии и физиотерапии. Применяет методы с использованием глюкокортикоидов, хондропротекторов и другими препаратов. Владеет практически всеми видами внутрисуставных манипуляций и блокад.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Все очень хорошо, компетентный, в хорошем смысле очень дотошный доктор. Доктор посмотрела мои все исследования, за длительный срок и вынесла свое мнение, по тому с чем я к ней обращалась, написала мне заключение. Что я хотела получить, я получила от приема. Я осталась довольна.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-31-05

Занимается лечением и диагностикой системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит, дермато-полимиозит, синдром Шогрена), системных васкулитов (геморрагический васкулит, артериит Такаясу), спондилоартропатий (анкилозирующий спондилоартрит, реактивный артрит), метаболических артропатий (подагра).

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Просто великолепно! Врач очень внимательна. Сама нас по всем врачам водила. Мы УЗИ делали, она отвела нас, к хирургу сама отвела. Показала, где кровь сдавать. Внимательно все рассказала, выписала все. Очень хороший доктор. Мы первый раз были, и к ней попали. Очень хорошо все. Все быстро, все четко. Мы очень довольны.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-31-05

Специализируется в области лечения воспалительных и дегенеративных заболеваний суставов и позвоночника, владеет техникой проведения внутрисуставных инъекций и паравертебральных блокад. Принимала участие в международных клинических исследованиях по апробации лекарственных препаратов, применяемых в ревматологии.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Идеально. Она ознакомилась с анализами, историей, не очень много времени потратила и плюс дополнительные анализы назначила, дельные советы дала. Я очень довольна! Спасибо! Меня всё очень устроило! Первое впечатление она очень хорошее произвела. Она внимательная, спокойная, выслушивает, дает советы и всё объясняет. Она последовательная. Мне понравилось! Она грамотный человек. Я буду в дальнейшем посещать её.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 969-25-23

Врач-терапевт, врач-ревматолог. Специализируется на диагностике и лечении заболеваний сердца, воспалительной этиологии, заболеваний суставов любого происхождения, системных заболеваний соединительной ткани.

Стоимость приема - 1700 руб.

Отзывы

Очень понравился прием. Приятная встреча на ресепшен. Прием по времени. Лариса Ивановна внимательно провела осмотр не оглядываясь на время. "На глаз" определила то, что на следующий день подтвердило МРТ. К сожалению, городская поликлиника за 2 месяца так и не разобралась в причинах недуга, подозревали совершенно другое. Прекрасный специалист, рекомендую. Записался на повторный прием.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Проводит диагностику и лечение остеоартрозов различных локализаций, заболеваний околосуставных мягких тканей, микрокристаллических артритов (подагра, пирофосфатная артропатия), артритов, системных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов. Принимала участие в научно-практических конференциях. Имеет печатную работу, посвященную кардио-ревматологической тематике.

Стоимость приема - 2100 руб.

Отзывы

Доктор замечательный. Нас удовлетворило. Спасибо большое! Мы довольны консультацией, и ребенок доволен общением. Мы были приятно удивлены данным специалистом.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Ведет амбулаторный прием с использованием современных методов лечения, локальной инъекционной терапии суставов (внутри- и околосуставное введение лекарственных средств при заболеваниях плечевых, коленных, локтевых, запястных суставов). Имеет 11 печатных работ в соавторстве. Постоянно участвует в различных медицинский симпозиумах и конференциях, в том числе международного уровня.

Стоимость приема - 1650 руб.

Отзывы

У меня хороший отзыв. Анна Викторовна разобралась в проблеме, выделила то, что надо, в выписанном протоколе все было четко. По результатам анализов запишусь к ней повторно.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 969-25-28

Занимается заболеваниями внутренних органов, суставов, позвоночника, остеопорозом, ревматоидным и ревматическим артритом, системной красной волчанкой, системным васкулитом, ревматизмом, склеродермией.

Стоимость приема - 3200 руб.

Отзывы

Врач нам понравилась, назначила лечение. Мы будем проходить лечение и повторно записываться к ней на приём. Вполне могли бы её рекомендовать.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-31-05

Занимается профилактикой, наблюдением, диагностикой и лечением заболеваний всех внутренних органов пациентов, в том числе ветрянки, простуды, ОРЗ и ОРВИ, краснухи, бронхита, пищевого отравления и т.д.

Стоимость приема - 1600 руб.

Отзывы

Все было хорошо. Доктор мне понравилась, профессиональная, все проблемы, которые я не мог решить у других врачей, она все решила, все мне рассказала. Мне понравилось, я остался доволен, доктор мне действительно помогла.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Врач-терапевт, ревматолог, преподаватель биологии. Проводит диагностику и лечение острых и хронических заболеваний терапевтического профиля, в том числе бронхита, ветрянки, гриппа, кори, краснухи, ОРЗ и ОРВИ, пищевого отравления, простуды, скарлатины и др.

Стоимость приема - 1950 руб.

Отзывы

Всё было прекрасно. Доктор - хорошая, заботливая женщина. Всё было хорошо. Я рад, что попал к такому доктору! В клинике всё прекрасно, девушки все прекрасные, молодцы.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается лечением таких проблем, как остеоартрит, ревматоидный артрит, системные аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, системная склеродермия, антифосфолипидный синдром, системное заболевание соединительной ткани), скелетно-мышечные нарушения, остеопороз, подагрический артрит и др.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Очень хороший доктор. Мне очень понравился прием, обращение. Я очень довольна. Клиника мне понравилась.

Все отзывы →


Ревматологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017