Амилоидоз

Амилоидоз

АМИЛОИДОЗ - системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса. Различают следующие основные формы амилоидоза: 1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (возможно, имеется несколько форм врожденного амилоидоза); 2) вторичный, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д. ); 3) идиопатический; 4) старческий амилоидоз.

Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов ( языка - макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

Амилоидоз ищевода встречается чаще одновременное поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании ищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в ищеводе. Осложнения: амилоидные язвы ищевода и ищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже - опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника -частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. Копрологмческое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике (см. Недостаточности всасывания синдром). При рентгенологическом исследовании характерна развернутость ("вздыбпенность") кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде случаев - гипербилиру-бинемию, повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Диагноз амилоидоза

Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем: почек, сердца, кожи, селезенки и пр. ; наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры и т. д. ). Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников). Лабораторные исследования крови обнаруживают диспротеинемию (гипоальбуминемия, гипергаммагло-булинемия; в поздней стадии -увеличение содержания апь-фа-2 и бетаглобулинов в сыворотке крови), повышение СОЭ, в ряде случаев - гиперфибриногенемию, повышение содержания холестерина и беталипидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные инвалидизируются.

Прогноз при амилоидозе

Прогноз неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Лечение амилоидоза

Лечение. При вторичном амилоидозе в первую очередь-лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др. ), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Из специфических средств лечения амилоидоза используют им-мунодепрессанты, кортикостероиды. При раннем лечении возможно обратное развитие амилоидоза. Симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы. При печеночной недостаточности - соответствующая симптоматическая терапия. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами,-вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта - хирургическое лечение.



Лучшие гастроэнтерологи Москвы, лечащие амилоидоз

Все гастроэнтерологи Москвы
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается диагностикой и лечением пациентов с хронической HBV-инфекцией, пациентов с хронической HCV-инфекцией, функциональных заболеваний ЖКТ, органических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Стоимость приема - 1660 руб.

Отзывы

Хороший врач, прекрасный прием. Если будут проблемы, то буду обращаться к ней. Она очень внимательно всё выслушала, назначила лечение. Всё прекрасно прошло. Приемом очень довольна!

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-33-90

Проводит диагностику, профилактику и лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта, печени и желчного пузыря у взрослых и детей.

Стоимость приема - 1100 руб.

Отзывы

Я всем довольна. Врача выбрала по отзывам в интернете. Светлана Сергеевна внимательный врач Она выслушала все подробно. Собрала максимум информации и пока назначила обследование. Атмосфера на приеме доброжелательная. Светлана Сергеевна разговаривала много с ребенком. Уточняла у ребенка, ей удалось узнать то, что я не знала. Впечатления от приема положительные.

Все отзывы →

Першина Инна Леонидовна

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (499) 519-33-90

Врач-терапевт, нефролог, врач общей практики. Занимается лечением заболеваний желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, метаболических нарушений, заболеваний печени, желчных путей, поджелудочной железы и др.

Стоимость приема - 1500 руб.

Отзывы

Врач мне очень понравилась. Она очень хорошее категории и квалификации. Она все подробно рассказала, все необходимое назначено. Нам очень понравилось. Сейчас редко встретишь таких квалифицированных врачей. Нашла ее на сайте Док.Док по отзывам и рейтингу.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-33-90

Проводит лечение воспалительных заболеваний кишечника, метаболического синдрома, заболеваний верхних отделов пищеварительного тракта, заболеваний желчевыводящих путей и желчного пузыря.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Доктор мне очень понравилась, очень приятная, внимательная, позитивная, очень внимательная, дала мне рекомендации, назначила лечение, процедуры. Я довольна.

Все отзывы →

Креймер Вадим Дмитриевич

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Врач-эндоскопист. Владеет всеми видами плановой и экстренной эндоскопии пищеварительного тракта и органов дыхания. Кавалер ордена "LABORE ET SCIENTIA" ("ТРУДОМ И ЗНАНИЕМ") Европейского научно-промышленного консорциума. Ведет научно-исследовательскую деятельность.

Стоимость приема - 5200 руб.

Отзывы

У меня очень хорошие отзывы. Меня врач устраивает. Он профессионал. У меня самые хорошее впечатления.

Все отзывы →

Холодов Сергей Евгеньевич

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (495) 488-32-47

Ведет прием взрослых и детей по вопросам диагностики, лечения и профилактики заболеваний желудка, кишечника, желчного пузыря и желчевыводящих путей, печени и поджелудочной железы. Специализируется на проведении гастродуоденоскопии для взрослых и детей, колоноскопии. Выполняет установку желудочного баллона системы "BIB".

Стоимость приема - 2000 руб.

Отзывы

Великолепный доктор! Большой профессионал, внимательный и чуткий к пациентам. Это первый для меня доктор, который показал, что гастроскопия возможна без наркоза маленьким детям. Он точно определяет диагноз и назначает грамотное лечение. Учитывая, что гастриты и язвы не лечатся за один день, мы планируем дальнейшее наблюдение у Сергея Евгеньевича и порекомендовали его многим нашим знакомым.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается болезнями органов пищеварения и ЖКТ, проблемами опухолей желудочно-кишечного тракта. Является сертифицированным онкологом и гастроэнтерологом. Владеет всеми методами эндоскопического обследования органов пищеварительного тракта. Гастроэнтеролог, который сам делает все обследования, включая гастро- и колоноскопию.

Стоимость приема - 5200 руб.

Отзывы

Врач делал колоноскопию. Процедура выполнена весьма аккуратно, без болевых ощущений, что меня очень порадовало. Персонал очень внимательный и любезный.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается лечением гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, дисбактериоза кишечника, синдрома раздраженного кишечника. Владеет современными эндоскопическими методами диагностики: эзофагогастродуоденоскопией и сигмоидоскопией. Академик РАЕН. Опубликовал более 230 научных работ.

Стоимость приема - 2400 руб.

Отзывы

Мне врач не понравился. У него старая практика, нет современных методик. Врач не соответствует цене приема.

Все отзывы →

Ененкова Елена Алексеевна

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Специалист широкого профиля по лечению заболеваний желудочно-кишечного тракта, в том числе таких как: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатит, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, гепатиты, циррозы печени. Участник многих российских и международных конференций, симпозиумов, съездов и семинаров по гастроэнтерологии. Автор 1 монографии и более 10 публикаций в научной и научно-популярной печати.

Стоимость приема - 2200 руб.

Отзывы

Сколько мы были у врачей, у Ененковой, у других и никто не может поставить точный диагноз. Она отзывчивая. Очень хорошо знает. Сразу нам сказала, какие анализы сдавать, но не показало, что вызывает рвоту. Это никак не можем узнать. Она добрая, от души относиться к работе, пациентам. Только с хорошей стороны могут о ней сказать.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Специализируется на диагностике и лечении таких заболеваний желудочно-кишечного тракта, как гастроэзофагальная рефлюксная болезнь, гастрит, гепатит, язва желудка и 12-типерстной кишки, хронический панкреатит, синдром недостаточности пищеварения (мальдигестии) и др. Автор 40 печатных работ, 3 учебно-методических пособия.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Единственное, что мне не понравилось, что не предупредили, что для полноты картины надо сделать гастроскопию. В регистратуре этого даже не предложили. Мне повторно надо будет ехать и делать гастроскопию. А так нормальный прием. У нее свои хорошие советские взгляды на лечение. Хороший специалист, объяснила все, рассказала. Все нормально, кроме того что придется ехать еще раз.

Все отзывы →


Гастроэнтерологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017