Амилоидоз

Амилоидоз

АМИЛОИДОЗ - системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса. Различают следующие основные формы амилоидоза: 1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (возможно, имеется несколько форм врожденного амилоидоза); 2) вторичный, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д. ); 3) идиопатический; 4) старческий амилоидоз.

Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов ( языка - макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

Амилоидоз ищевода встречается чаще одновременное поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании ищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в ищеводе. Осложнения: амилоидные язвы ищевода и ищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже - опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника -частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. Копрологмческое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике (см. Недостаточности всасывания синдром). При рентгенологическом исследовании характерна развернутость ("вздыбпенность") кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде случаев - гипербилиру-бинемию, повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Диагноз амилоидоза

Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем: почек, сердца, кожи, селезенки и пр. ; наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры и т. д. ). Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников). Лабораторные исследования крови обнаруживают диспротеинемию (гипоальбуминемия, гипергаммагло-булинемия; в поздней стадии -увеличение содержания апь-фа-2 и бетаглобулинов в сыворотке крови), повышение СОЭ, в ряде случаев - гиперфибриногенемию, повышение содержания холестерина и беталипидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные инвалидизируются.

Прогноз при амилоидозе

Прогноз неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Лечение амилоидоза

Лечение. При вторичном амилоидозе в первую очередь-лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др. ), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Из специфических средств лечения амилоидоза используют им-мунодепрессанты, кортикостероиды. При раннем лечении возможно обратное развитие амилоидоза. Симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы. При печеночной недостаточности - соответствующая симптоматическая терапия. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами,-вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта - хирургическое лечение.



Лучшие гастроэнтерологи Москвы, лечащие амилоидоз

Все гастроэнтерологи Москвы

Ененкова Елена Алексеевна

Гастроэнтеролог
или по телефону
8 (499) 519-32-71

Специалист широкого профиля по лечению заболеваний желудочно-кишечного тракта, в том числе таких как: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатит, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, гепатиты, циррозы печени. Участник многих российских и международных конференций, симпозиумов, съездов и семинаров по гастроэнтерологии. Автор 1 монографии и более 10 публикаций в научной и научно-популярной печати.

Стоимость приема - 2000 руб.

Отзывы

Я 10 лет наблюдаюсь у Елены Алексеевны. Это мой лечащий врач на долгие годы. Могу сказать, что я с удовольствием прихожу к Елене Алексеевне. Сегодня я узнал, что Елена Алексеевна поменяла клинику, я тоже меняю клинику, которая меня обслуживает, и пойду на ежегодный прием к своему лечащему врачу.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Занимается диагностикой и лечением следующих состояний: иммунные и наследственные поражения печени, хронические заболевания печени, заболевания желчевыводящих путей и поджелудочной железы, заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки, заболевания толстой кишки.

Стоимость приема - 4000 руб.

Отзывы

Прием прошел замечательно. Татьяна Николаевна замечательный врач. Я ехала именно к ней, по рекомендации. И я не разочаровалась. Она грамотный и хороший врач. Атмосфера на приеме у нее доброжелательная и теплая. Доступно все рассказала и внимательно ко всему подошла. Впечатления от приема положительные и отличные.

Все отзывы →

Лифшиц Владимир Борисович

Гастроэнтеролог
или по телефону
8 (499) 969-28-72

Проводит диагностику и лечение гастрита, язвы желудка, дисбактериоза, гепатита, диареи, панкреатита, эзофагита, метеоризма, колита, запора и других заболеваний желудочно-кишечного тракта. Автор 207 научных трудов, монографий, руководств для врачей и учебных пособий для студентов и врачей.

Стоимость приема - 4500 руб.

Отзывы

Хороший врач. Мне все понравилось, первое впечатление - положительное. Качество консультации и квалификация врача меня полностью устроили.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Врач-терапевт, кардиолог, гастроэнтеролог, пульмонолог. Проводит лечение органов сердечно-сосудистой системы, органов ЖКТ, печени, поджелудочной железы, органов дыхания.

Стоимость приема - 1500 руб.

Отзывы

Мне очень все понравилось. Доктор была заинтересована, очень внимательно слушала, какие у меня жалобы. Хороший врач и специалист. Но мне не понравилось, что я отдала 1800 рублей за прием и мне не назначили никакого лечения. Доктор назначает лечение исключительно на основании анализов, а анализов у меня нет и меня не предупредили, что нужно не кушать, чтобы сдать анализы. Сама доктор мне понравилась, она имеет цель вылечить пациента.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Занимается диагностикой и лечением пациентов с хронической HBV-инфекцией, пациентов с хронической HCV-инфекцией, функциональных заболеваний ЖКТ, органических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Стоимость приема - 1700 руб.

Отзывы

Я очень мучился с желчным пузырём, пошёл, наконец, к доктору. Попал к Ханике Ибрагимовне. Лечение помогло, чувствую улучшения.

Все отзывы →

Каршиева Анна Валерьевна

Гастроэнтеролог
или по телефону
8 (499) 969-25-25

Врач-гастроэнтеролог. Имеет большой опыт диагностики, лечения и ведения пациентов с алкогольными заболеваниями печени и жировым гепатозом. Также занимается трофологией и нутрициологией, в рамках которых разрабатываются индивидуальные рекомендации по питанию, в том числе для пациентов после операций на органах пищеварения.

Стоимость приема - 4500 руб.

Отзывы

Мне всё понравилось. Встретили в клинике, проводили, я себя нигде не чувствовал обделенным. Врач профессионально встретила, поговорили, обсудили проблемы. Назначила рекомендации, в принципе контакт налажен, буду дальше обращаться.

Все отзывы →

Креймер Вадим Дмитриевич

Гастроэнтеролог
или по телефону
8 (499) 969-28-83

Врач-эндоскопист. Владеет всеми видами плановой и экстренной эндоскопии пищеварительного тракта и органов дыхания. Кавалер ордена "LABORE ET SCIENTIA" ("ТРУДОМ И ЗНАНИЕМ") Европейского научно-промышленного консорциума.

Стоимость приема - 4300 руб.

Отзывы

Квалифицированный врач. Приемом осталась довольна. Никаких претензий.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Детский врач педиатр, гастроэнтеролог. Проводит клинико-диагностические осмотры детей от 0 до 18 лет, занимается диагностикой и лечением детей с патологией желудочно-кишечного тракта, бронхо-легочной системы и заболеваниями моче-половой системы, пищевых аллергий и атопического дерматита.

Стоимость приема - 2500 руб.

Отзывы

Очень внимательный, приятный доктор Сергей Борисович, назначил лечение, дал хорошие рекомендации, никуда не торопился, на все вопросы отвечал. Все хорошо, все понравилось.

Все отзывы →

Дичева Диана Тодоровна

Гастроэнтеролог
или по телефону
8 (499) 519-32-71

Занимается диагностикой и лечением гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, эрозивно-язвенного эзофагита, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, алкогольного и вирусного (В и С) гепатита, болезни Коновалова-Вильсона, синдрома Жильбера. Владеет ультразвуковой диагностикой. Автор более 250 печатных работ по различным аспектам гастроэнтерологии, опубликованных в ведущих российских и зарубежных медицинских журналах.

Стоимость приема - 10281 руб.

Отзывы

Я приемом очень довольна, все прошло отлично. Я получила подробную распечатку назначений, подробные ответы на свои вопросы и рецепты на лекарство.

Все отзывы →

или по телефону
8 (499) 519-32-71

Руководитель гепатологического центра. Специализируется на проблемах гепатологии. Владеет методом ультразвуковой диагностики. Является признанным специалистом в области гастроэнтерологии-гепатологии. Автор более 200 публикаций в центральной печати по проблемам гастроэнтерологии и гепатологии.

Стоимость приема - 12569 руб.

Отзывы

Хороший, прекрасный доктор. Лечение назначили. Обследование было. Пообщались с доктором, она объяснила мне, что делать, как делать. Все прекрасно!

Все отзывы →


Гастроэнтерологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017