Амилоидоз

Амилоидоз

АМИЛОИДОЗ - системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса. Различают следующие основные формы амилоидоза: 1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (возможно, имеется несколько форм врожденного амилоидоза); 2) вторичный, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д. ); 3) идиопатический; 4) старческий амилоидоз.

Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов ( языка - макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

Амилоидоз ищевода встречается чаще одновременное поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании ищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в ищеводе. Осложнения: амилоидные язвы ищевода и ищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже - опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника -частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. Копрологмческое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике (см. Недостаточности всасывания синдром). При рентгенологическом исследовании характерна развернутость ("вздыбпенность") кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде случаев - гипербилиру-бинемию, повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Диагноз амилоидоза

Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем: почек, сердца, кожи, селезенки и пр. ; наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры и т. д. ). Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников). Лабораторные исследования крови обнаруживают диспротеинемию (гипоальбуминемия, гипергаммагло-булинемия; в поздней стадии -увеличение содержания апь-фа-2 и бетаглобулинов в сыворотке крови), повышение СОЭ, в ряде случаев - гиперфибриногенемию, повышение содержания холестерина и беталипидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные инвалидизируются.

Прогноз при амилоидозе

Прогноз неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Лечение амилоидоза

Лечение. При вторичном амилоидозе в первую очередь-лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др. ), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Из специфических средств лечения амилоидоза используют им-мунодепрессанты, кортикостероиды. При раннем лечении возможно обратное развитие амилоидоза. Симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы. При печеночной недостаточности - соответствующая симптоматическая терапия. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами,-вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта - хирургическое лечение.



Лучшие гастроэнтерологи Москвы, лечащие амилоидоз

Все гастроэнтерологи Москвы
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается лечением гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, дисбактериоза кишечника, синдрома раздраженного кишечника. Владеет современными эндоскопическими методами диагностики: эзофагогастродуоденоскопией и сигмоидоскопией. Академик РАЕН. Опубликовал более 230 научных работ.

Стоимость приема - 2400 руб.

Отзывы

В целом остался доволен приемом. Врач доступно ответил на все вопросы.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 969-21-75

Занимается диагностикой и лечением пациентов с хронической HBV-инфекцией, пациентов с хронической HCV-инфекцией, функциональных заболеваний ЖКТ, органических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Стоимость приема - 2500 руб.

Отзывы

Я очень мучился с желчным пузырём, пошёл, наконец, к доктору. Попал к Ханике Ибрагимовне. Лечение помогло, чувствую улучшения.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается болезнями органов пищеварения и ЖКТ, проблемами опухолей желудочно-кишечного тракта. Является сертифицированным онкологом и гастроэнтерологом. Владеет всеми методами эндоскопического обследования органов пищеварительного тракта. Гастроэнтеролог, который сам делает все обследования, включая гастро- и колоноскопию.

Стоимость приема - 4800 руб.

Отзывы

В восторге от обхождения и знаний врача. Такого приема не ожидали. Доктор грамотный человек. Все очень положительно. Побольше бы таких врачей!

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 969-21-72

Проводит лечение широкого спектра желудочно-кишечных заболеваний, таких как язвенная болезнь желудка и 12-типерстной кишки, холецистит, панкреатит, дисбактериоз кишечника, спастический колит, гастрит, эзофагит, метеоризм, запор. Имеет 16 научных работ.

Стоимость приема - 1313 руб.

Отзывы

Доктор очень понравился. Он деликатный, знающий и всё сделал хорошо. Хороший специалист. Если понадобится, то обратимся к нему снова.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается диагностикой и лечением гастрита, дуоденита, язвенной болезни, гепатита и проч. Проводит гастроскопию, физикальное обследование. Автор 35 статей в области гастроэнтерологии.

Стоимость приема - 2000 руб.

Отзывы

Очень замечательный врач. Татьяна Федоровна очень доброжелательная, грамотная, участливая, много внимания уделяет, такое чувство, что приходишь к человеку домой и давно с ней знакомы и это твой личный врач. Самое хорошее впечатление произвел врач. Меня все устроило.

Все отзывы →

Сорокин Иван Сергеевич

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Заслуженный врач РФ. Владеет всеми основными методами лечебной и диагностической эндоскопии органов желудочно-кишечного тракта и бронхиального дерева. Проводит фиброгастроскопию, в т.ч. с забором биопсийного материала для гистологического исследования слизистой, хромоскопию, извлечение инородных тел, остановку кровотечения, полипэктомию, фиброколоносокопию, фибробронхоскопию. Является автором и соавтором более 60 научных статей.

Стоимость приема - 2500 руб.

Отзывы

Все прекрасно. Очень хороший доктор и прием. Он все выслушал, все необходимое сделал и дал назначения.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 969-28-83

Специалист по лечению язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, гастрита, панкреатита, холецистита, дисбактериоза, метеоризма, колита, запора, эзофагита и других заболеваний желудочно-кишечного тракта. Принимает активное участие в Российских и международных конференциях, симпозиумах. Автор нескольких статей в российских и зарубежных медицинских изданиях.

Стоимость приема - 2500 руб.

Отзывы

Очень крутой специалист, не жалею, что записалась именно к нему. Стоит своих денег, отлично вникает в проблему, никаких непонятных терминов или обязательно все расшифрует и пояснит. Даже несмотря на заболевание, мне очень понравился прием и консультация врача.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Имеет опыт в ведении пациентов с нарушениями работы желудочно-кишечного тракта и инфекционными заболеваниями бактериальной и вирусной этиологии.

Стоимость приема - 1500 руб.

Отзывы

Замечательный доктор, прям помог, у меня почти ничего не болит. Он выписал мне нужные лекарства. Раньше была у других врачей и такого не ожидала. Замечательный, доброжелательный врач, внимательно выслушал, всё посоветовал. Очень-очень хороший доктор! Я очень довольна!

Все отзывы →

Каршиева Анна Валерьевна

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Врач-гастроэнтеролог. Имеет большой опыт диагностики, лечения и ведения пациентов с алкогольными заболеваниями печени и жировым гепатозом. Также занимается трофологией и нутрициологией, в рамках которых разрабатываются индивидуальные рекомендации по питанию, в том числе для пациентов после операций на органах пищеварения.

Стоимость приема - 4500 руб.

Отзывы

Мне всё понравилось. Встретили в клинике, проводили, я себя нигде не чувствовал обделенным. Врач профессионально встретила, поговорили, обсудили проблемы. Назначила рекомендации, в принципе контакт налажен, буду дальше обращаться.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Руководитель гепатологического центра. Специализируется на проблемах гепатологии. Владеет методом ультразвуковой диагностики. Является признанным специалистом в области гастроэнтерологии-гепатологии. Автор более 200 публикаций в центральной печати по проблемам гастроэнтерологии и гепатологии.

Стоимость приема - 12569 руб.

Отзывы

Хороший, прекрасный доктор. Лечение назначили. Обследование было. Пообщались с доктором, она объяснила мне, что делать, как делать. Все прекрасно!

Все отзывы →


Гастроэнтерологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017