Амилоидоз

Амилоидоз

АМИЛОИДОЗ - системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса. Различают следующие основные формы амилоидоза: 1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (возможно, имеется несколько форм врожденного амилоидоза); 2) вторичный, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д. ); 3) идиопатический; 4) старческий амилоидоз.

Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов ( языка - макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

Амилоидоз ищевода встречается чаще одновременное поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании ищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в ищеводе. Осложнения: амилоидные язвы ищевода и ищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже - опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника -частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. Копрологмческое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике (см. Недостаточности всасывания синдром). При рентгенологическом исследовании характерна развернутость ("вздыбпенность") кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде случаев - гипербилиру-бинемию, повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Диагноз амилоидоза

Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем: почек, сердца, кожи, селезенки и пр. ; наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры и т. д. ). Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников). Лабораторные исследования крови обнаруживают диспротеинемию (гипоальбуминемия, гипергаммагло-булинемия; в поздней стадии -увеличение содержания апь-фа-2 и бетаглобулинов в сыворотке крови), повышение СОЭ, в ряде случаев - гиперфибриногенемию, повышение содержания холестерина и беталипидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные инвалидизируются.

Прогноз при амилоидозе

Прогноз неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Лечение амилоидоза

Лечение. При вторичном амилоидозе в первую очередь-лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др. ), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Из специфических средств лечения амилоидоза используют им-мунодепрессанты, кортикостероиды. При раннем лечении возможно обратное развитие амилоидоза. Симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы. При печеночной недостаточности - соответствующая симптоматическая терапия. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами,-вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта - хирургическое лечение.



Лучшие гастроэнтерологи Москвы, лечащие амилоидоз

Все гастроэнтерологи Москвы
телефон для записи
8 (499) 969-28-75

Специализируется на диагностике и лечении синдрома раздраженного кишечника, хронических заболеваний печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы, лечении кислотозависимых заболеваний.

Стоимость приема - 2100 руб.

Отзывы

Врач все говорила нормально, всё хорошо. Но мне пока не понравилось, потому что мне назначили лекарство, но я вся в сыпи. Не могу понять, что не совместимо: питание или таблетки. Надо идти на повторный прием

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 969-28-83

Специалист по лечению язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, гастрита, панкреатита, холецистита, дисбактериоза, метеоризма, колита, запора, эзофагита и других заболеваний желудочно-кишечного тракта. Принимает активное участие в Российских и международных конференциях, симпозиумах. Автор нескольких статей в российских и зарубежных медицинских изданиях.

Стоимость приема - 2500 руб.

Отзывы

Очень крутой специалист, не жалею, что записалась именно к нему. Стоит своих денег, отлично вникает в проблему, никаких непонятных терминов или обязательно все расшифрует и пояснит. Даже несмотря на заболевание, мне очень понравился прием и консультация врача.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Имеет опыт в ведении пациентов с нарушениями работы желудочно-кишечного тракта и инфекционными заболеваниями бактериальной и вирусной этиологии.

Стоимость приема - 1500 руб.

Отзывы

Замечательный доктор, прям помог, у меня почти ничего не болит. Он выписал мне нужные лекарства. Раньше была у других врачей и такого не ожидала. Замечательный, доброжелательный врач, внимательно выслушал, всё посоветовал. Очень-очень хороший доктор! Я очень довольна!

Все отзывы →

Сорокин Иван Сергеевич

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Заслуженный врач РФ. Владеет всеми основными методами лечебной и диагностической эндоскопии органов желудочно-кишечного тракта и бронхиального дерева. Проводит фиброгастроскопию, в т.ч. с забором биопсийного материала для гистологического исследования слизистой, хромоскопию, извлечение инородных тел, остановку кровотечения, полипэктомию, фиброколоносокопию, фибробронхоскопию. Является автором и соавтором более 60 научных статей.

Стоимость приема - 2500 руб.

Отзывы

Всё отлично. Я довольна. Хороший, грамотный, компетентный доктор. Редко встретишь хорошего специалиста в наше время.

Все отзывы →

Каршиева Анна Валерьевна

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Врач-гастроэнтеролог. Имеет большой опыт диагностики, лечения и ведения пациентов с алкогольными заболеваниями печени и жировым гепатозом. Также занимается трофологией и нутрициологией, в рамках которых разрабатываются индивидуальные рекомендации по питанию, в том числе для пациентов после операций на органах пищеварения.

Стоимость приема - 4500 руб.

Отзывы

Мне всё понравилось. Встретили в клинике, проводили, я себя нигде не чувствовал обделенным. Врач профессионально встретила, поговорили, обсудили проблемы. Назначила рекомендации, в принципе контакт налажен, буду дальше обращаться.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 969-28-68

Выполняет консультативную и научно-исследовательскую работу по разработке комбинированных форм лечения заболеваний пищеварительного тракта. Автор статей в медицинских сборниках, посвященных терапевтическим аспектам медицины разных направлений.

Стоимость приема - 1100 руб.

Отзывы

Прием прошел отлично. Замечательный доктор. Видно сразу, что он очень много знает. Доктор очень много говорил, рассказывал. Его слушаешь и все понимаешь. Для человека, который в этом не разбирается, все понятно. Он все наглядно показал, рассказал и объяснил. Я в первый раз был в клинике, и мне очень понравилось. Хороший сервис. Приятные люди.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 969-21-75

Занимается диагностикой и лечением пациентов с хронической HBV-инфекцией, пациентов с хронической HCV-инфекцией, функциональных заболеваний ЖКТ, органических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Стоимость приема - 2500 руб.

Отзывы

Хороший врач, прекрасный прием. Если будут проблемы, то буду обращаться к ней. Она очень внимательно всё выслушала, назначила лечение. Всё прекрасно прошло. Приемом очень довольна!

Все отзывы →

Масякин Павел Николаевич

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Врач гастроэнтеролог-гепатолог, терапевт, мануальный терапевт, специалист по неинвазивной диагностике фиброза печени (эластометрия печени, фибротест). Владеет методикой проведения эластометрии печени на аппарате FibroScan и методикой расшифровки тестов неинвазивной диагностики хронических диффузных заболеваний печени (Фибро-Акти-тест и ФиброМакс). Автор более 20 печатных работ, в том числе соавтор монографии "Лазерная допплеровская флоуметрия микроциркуляции крови". В клинике здорового позвоночника Здравствуй! не принимает беременных женщин, не лечит пациентов с переломами или любыми травмами. Проводит реабилитацию, но не ранее, чем через 6 месяцев после прохождения лечения у хирурга.

Стоимость приема - 1800 руб.

Отзывы

Все очень хорошо. Доктор очень хороший, я у него давно наблюдаюсь, внимательный, нечего лишнего не делает. Мне понравилось.

Все отзывы →

телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Консультирует пациентов с различной патологией, пациентов с избыточным весом и недостаточной массой тела, беременных, детей, а также пациентов с "букетом болезней", когда требуется совместить несколько диет, часто взаимоисключающих. Автор многочисленных публикаций по эффективному похудению в российских и международных изданиях, эксперт ТВ-программ "Рецепты здоровья" и "Профессия" телеканала "Доверие".

Стоимость приема - 2000 руб.

Отзывы

Я всем довольна. Доктор производит впечатление очень профессионального человека, объективный подход к пациенту, дает грамотные, взвешенные рекомендации.

Все отзывы →

Дичева Диана Тодоровна

Гастроэнтеролог
телефон для записи
8 (499) 519-32-71

Занимается диагностикой и лечением гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, эрозивно-язвенного эзофагита, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, алкогольного и вирусного (В и С) гепатита, болезни Коновалова-Вильсона, синдрома Жильбера. Владеет ультразвуковой диагностикой. Автор более 250 печатных работ по различным аспектам гастроэнтерологии, опубликованных в ведущих российских и зарубежных медицинских журналах.

Стоимость приема - 13500 руб.

Отзывы

Я приемом очень довольна, все прошло отлично. Я получила подробную распечатку назначений, подробные ответы на свои вопросы и рецепты на лекарство.

Все отзывы →


Гастроэнтерологи в округе ЦАО | САО | СВАО | ВАО | ЮВАО | ЮАО | ЮЗАО | ЗАО | СЗАО | ЗелАО

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017