Детские болезни

Детские болезни

Адреногенитальный синдром

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) - группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников - кортизола и альдостерона. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Частота 1:5000-1 :6500.

Акродерматит энтеропатический

АКРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ (синдром Брандта, синдром Данбольта-Клосса). Заболевание детей грудного возраста совпадает с началом прикорма,

Алкогольный синдром плода

АЛКОГОЛЬНЫЙ СИНДРОМ ПЛОДА (алкогольная эмбриофетопатия, фетальный алкоголизм) объединяет различные как по сочетанию, так и по степени выраженности отклонения в психофизическом развитии ребенка, причиной которых является злоупотребление женщиной алкоголем до и во время беременности.

Аллергический диатез

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (диатез экссудативно-катаральный) - аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью организма к аллергическим, воспалительным заболеваниям. Данная аномалия конституции является довольно распространенной. Выявляется обычно в возрасте 3-6 мес, держится на протяжении 1 -2 лет и у части детей в дальнейшем исчезает.

Аллергозы респираторные

АЛЛЕРГОЗЫ РЕСПИРАТОРНЫЕ. Группа заболеваний с аллергическим поражением различных отделов дыхательного тракта. В основе их этиологии и патогенеза - аллергические реакции немедленного и замедленного типа. Поражаться может респираторный тракт целиком или отдельные его участки, что и определяет форму аллергоза.

Альфа-1-антитрипсина дефицит, альфа (один)-антитрипсин

АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ, альфа (один)-Антитрипсин - низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических знзимов: трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит а,-антитрипсина - гликопротеина, синтезируемого в печени. У 0,03- 0,015% (т. е. 1 на 3000-6000) новорожденных активность альфа (один) -антитрипсина резко снижена.

Анемии у детей

АНЕМИИ У ДЕТЕЙ - наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. У детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых (см. главу "Болезни системы крови").

Анорексия неврогенная

АНОРЕКСИЯ НЕВРОГЕННАЯ чаще всего является формой затянувшегося реактивного состояния пубертатного периода. У детей раннего возраста причинами этого заболевания могут быть постгипоксическая энцефалопатия, невропатическая форма внутриутробной ипотрофии, испуг, неправильное или насильственное кормление, изоляция ребенка и др. Неврогенная анорексия может быть обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе, явиться началом шизофрении или другого психического заболевания.

Аспирация инородных тел

АСПИРАЦИЯ ИНОРОДНЫХ ТЕЛ чаще происходит в правый бронх (он шире). Инородное тело может быть как органической, так и неорганической природы.

Бронхиальная астма

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА - аллергическое заболевание, проявляющееся периодическими приступами удушья, обусловленными нарушением проходимости бронхов вследствие спазма, отека слизистой оболочки и усиления секреции.

Бронхит острый

БРОНХИТ ОСТРЫЙ - воспалительное заболевание бронхов различной этиологии.

Галактоземия

ГАЛАКТОЗЕМИЯ - наследственное заболевание, в основе которого лежит метаболический блок на пути преобразования галактозы в глюкозу.

Гемолитическая болезнь новорожденных

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ - гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Геморрагическая болезнь новорожденных

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ - группа синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в раннем неонатальном периоде некоторых факторов свертывания крови.

Гемофилия

ГЕМОФИЛИЯ - наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью.

Гипервитаминоз d

ГИПЕРВИТАМИНОЗ D - состояние, возникающее при передозировке витамина D или повышенной индивидуальной чувствительности к нему с развитием симптомокомплекса D-витаминной интоксикации.

Гипотиреоз

ГИПОТИРЕОЗ - заболевание, обусловленное понижением функции щитовидной железы.

Гипотрофия

ГИПОТРОФИЯ - хроническое расстройство питания, характеризующееся различной степенью потери массы тела. Как правило, гипотрофией страдают дети раннего возраста.

Гистиоцитоз х

ГИСТИОЦИТОЗ Х - группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе которого лежит реактивная пролиферация гмстиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена.

Диабет сахарный

ДИАБЕТ САХАРНЫЙ. Сахарный диабет у детей развивается относительно остро, приобретая тяжелое, прогрессирующее течение. Это обусловлено лабильностью нейроэндокринной регуляции обмена, интенсивным ростом организма и высоким уровнем метаболических процессов. В начале заболевания у детей раннего возраста обнаруживаются значительные колебания уровня сахара в крови в течение суток. Склонность детей к кетозу объясняет высокую частоту кетонемии и быстроту развития диабетической комы. Одним из тяжелых проявлений сахарного диабета в детском возрасте является синдром Мориака, который характеризуется значительной задержкой роста, гипогенитализмом, увеличением размеров печени, кетозом, гиперлипидемией и ожирением. При проведении инсулинотерапии у детей чаще, чем у взрослых, может развиться гипогликемическая кома (неустойчивость обмена, анорексия и недостаточное поступление пищи после введения инсулина). Диабетические поражения сосудов, гломерулосклероз с почечной недостаточностью (болезнь Ким-мельстила - Уилсона), ретинопатии и катаракта относятся к поздним последствиям сахарного диабета и у детей наблюдаются редко.

Дистресс-синдром респираторный новорожденных

ДИСТРЕСС-СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНЫЙ НОВОРОЖДЕННЫХ (синдром дыхательных расстройств) - неинфекционные патологические процессы (первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром), формирующиеся в пренатальном и раннем неонатальном периодах развития ребенка и проявляющиеся нарушением дыхания. Частота развития респираторного дистресса зависят от степени недонашивания и составляет в среднем 60% у детей, родившихся при сроке беременности менее 28 нед, 15-20% - при сроке 32-36 над и 5% - при сроке 37 нед и более. При рациональном выхаживании таких детей летальность приближается к 10%.

Лимфатический диатез

ЛИМФАТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (лимфатико-гипопластический) - наследственно обусловленная недостаточность лимфатической системы, связанная со сниженной функцией вилочковой железы как основного органа, контролирующего созревание лимфоцитов; характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гипофункция надпочечников, симпатоадреналовой системы и др. ), склонностью к аллергическим и гиперергическим реакциям и инфекционным заболеваниям. Имеется не полное, а частичное выпадение лимфоцитарных функций (парциальная недостаточность), обнаруживаются черты дисппазии (гипоплаэии). Одним из проявлений лимфатического диатеза может быть патология местного иммунитета слизистых оболочек, недостаточность синтеза секреторных иммуногпобулинов.

Мальабсорбции синдром

МАЛЬАБСОРБЦИИ СИНДРОМ - синдром нарушенного кишечного всасывания. Клинический симптомокомплекс, обусловленный нарушением всасывания через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких питательных веществ.

Муковисцидоз

МУКОВИСЦИДОЗ (кистозный фиброз поджелудочной железы).

Наследственный нефрит

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ. Этиология, патогенез не изучены. Предполагается, что заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков почечной ткани, а также других органов. Существует два варианта наследственного нефрита - синдром Альпорта и гематурический нефрит. Более тяжелое течение болезни наблюдается у лиц мужского пола, что свидетельствует о возможности наследования по доминантному типу, частично сцепленному с полом.

Пилороспазм

ПИЛОРОСПАЗМ характеризуется появлением рвоты с момента рождения, которая имеет несистематический характер; молоко выбрасывается небольшими порциями. Видимая перистальтика желудка отмечается редко. Запор не столь упорен, как при пилоростенозе.

Пневмония у новорожденных

ПНЕВМОНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ. Этиология, патогенез. В этиологии большое значение имеют внутриутробное инфицирование, аспирация околоплодных вод, незрелость легочной ткани, ателектазы, расстройство кровообращения в легких, респираторный дистресс-синдром. Различают внутриутробную и приобретенную пневмонии. В основе внутриутробной пневмонии лежит трансплацентарное (гематогенное) заражение или аспирация амниотических вод и слизи (нередко сочетание причин). Большинство детей с внутриутробной пневмонией рождаются от матерей с отягощенным акушерским анамнезом (острая или хроническая инфекция во время беременности, длительный безводный период и т. д. ), в состоянии асфиксии или гипоксии. Вирусно-бактериальная пневмония у новорожденных и недоношенных детей обычно развивается на фоне респираторных заболеваний и может протекать в виде очаговой, сливной и интерстициальной пневмонии (первые две формы встречаются чаще).

Портальная гипертензия

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ. Этиология и патоге н е з. Наблюдается при внутрипеченочном блоке (в результате цирроза печени) и внепеченочном (тромбофлебит селезеночной вены, часто у детей, перенесших в периоде новорожденности пупочный сепсис; врожденная патология воротной вены). В результате происходит нарушение внутри- или вне-печеночных сосудов с нарушением оттока крови из портальной системы. Внепеченочный блок у детей встречается чаще.

Почечная глюкозурия

ПОЧЕЧНАЯ ГЛЮКОЗУРИЯ. Этиология, патогенез. Почечная глюкозурия развивается в результате наследственного дефекта в ферментных системах почечных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. О почечной глю-козурии следует говорить в тех случаях, когда выделение глюкозы с мочой превышает уровень физиологической экскреции (200 мг/сут). При почечной глюкозурии суточная экскреция глюкозы с мочой обычно составляет 10-20 г, хотя известны случаи глюкозурии, достигающей 100г. Частота почечной глюкозурии составляет 2-3:1000; тип наследования аутосомно-доминантный.

Почечный несахарный диабет

ПОЧЕЧНЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ. Этиология и патогенез. Наследственное заболевание, при котором почки не способны продуцировать мочу с более высокой осмолярной концентрацией, чем осмолярность клубочкового ультрафильтрата плазмы, что связано с потерей чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону (АДГ). Нефрогенный несахарный диабет следует отличать от нейрогипофизарного, при котором реакции почек на АДГ сохранены, но нарушены процессы гипоталамической нейросекреции.

Рахит

РАХИТ. Этиология. Одним из основных факторов является гиповитаминоз D, дефицит витамина D экзогенного или эндогенного происхождения. Помимо неправильного вскармливания и алиментарной недостаточности витамина D к нему может приводить и нарушение образования его активных форм в организме при недостатке ультрафиолетовых лучей (зимой и осенью, в городах), заболевания печени и почек (в них происходит образование активных форм витамина).

Ревматизм

РЕВМАТИЗМ -см. в главе "Ревматические болезни".

Спазмофилия

СПАЗМОФИЛИЯ - заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико-тоническим судорогам вследствие гипокальциемии.

Стафилококковая инфекция

СТАФИЛОКОККОВАЯ ИНФЕКЦИЯ. В настоящее время в результате широкого применения антибиотиков, а иногда и злоупотребления ими возникла проблема дисбактериоза- важнейшего патогенетического фактора в активации стафилококка, сальмонелл, кишечной палочки и другой условно-патогенной флоры.

Стенозирующий ларингит

СТЕНОЗИРУЮЩИЙ ЛАРИНГИТ (синдром крупа) - острый воспалительный процесс в гортани, нередко захватывающий трахею и бронхи. Наблюдается, как правило, в начальном периоде ОРВИ как проявление самого заболевания, но может быть и результатом присоединения бактериального фактора, и тогда стенозирующийREF="p793.htm" target="m">ларингит рассматривается как осложнение ОРВИ. Особенно часто он возникает у детей с аллергическим диатезом и протекает тяжелее в раннем возрасте, нередко имеет волнообразное течение. Воспаление и отек слизистой оболочки при относительно узком просвете гортани у детей и обусловливают затруднения дыхания, усиливающиеся рефлекторным спазмом.

Травма внутричерепная родовая

ТРАВМА ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ РОДОВАЯ - поражение мозга ребенка во время родов, в основе которого лежат разрыв сосудов и внутричерепные кровоизлияния.

Туберкулез

ТУБЕРКУЛЕЗ. Ранняя туберкулезная интоксикация. Повышенная утомляемость, раздражительность, головная боль, снижение аппетита, плохая прибавка массы тела, непостоянный субфебрилитет. Увеличенные периферические лимфатические узлы мягко-эластической консистенции; иногда явления периаденита. У многих детей выявляются бронхит, тахикардия, у маленьких детей - диспепсические расстройства, боль в брюшной полости, иногда увеличение печени и селезенки. Все указанные симптомы по времени совпадают с виражом чувствительности к туберкулину по пробе Манту. Проба Манту стойко положительная, нередко интенсивность ее нарастает. В крови-лимфоцитоз, эозинофилия, повышенная СОЭ. Белковая фракция альбуминов уменьшена, глобулинов и фибриногена-увеличена. При рентгенологическом исследовании легких выявляется усиление сосудистого рисунка. Исход: выздоровление без лечения, переход в хроническую туберкулезную интоксикацию, в локальные формы туберкулеза.

Фенилкетонурия

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ - тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется главным образом поражением нервной системы.

Фосфат-диабет

ФОСФАТ-ДИАБЕТ - доминантно сцепленное с Х-хромосомой заболевание с глубокими нарушениями фосфорно-кальциевого обмена, которые не удается восстановить обычными дозами витамина D. В связи с этим появилось другое название болезни - рахит, резистентный к витамину D; однако в действительности речь идет не о рахите, но о рахитоподобном заболевании.

Целиакия

ЦЕЛИАКИЯ (болезнь Ги - Гертера - Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм), характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тощей кишки и безусловно положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи злаков, содержащих глютен). Цалиакия встречается приблизительно с частотой 1:3000 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Экссудативная энтеропатия

ЭКССУДАТИВНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ - гетерогенная группа болезней и патологических состояний, характеризующихся повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт с явлениями нарушенного всасывания, гипопротеинемией, отеками, задержкой физического развития.

Медицинский портал Все врачи здесь © 2010-2017